Hemóptisis: Evaluación y manejo

Autor/a: Dr. Eddyn Macías Jalkh , Dr. Mario Chancay M. , Dr. Fernando Castro R.  CAMBIOS Organo Oficial de Difusión Científica H.C.A.M./ Volumen V Nº 9 Enero - Junio del 2006

 La hemoptisis es una de las manifestaciones más alarmantes de las enfermedades broncopulmonares. Si bien la mayoría de las ocasiones son episodios autolimitados, pueden llegar a poner en peligro la vida del paciente.

Se entiende por hemoptisis en general la expulsión de sangre por la boca mediante la tos. Este mecanismo de expulsión indica que la sangre proviene del árbol traqueobronquial.
En consecuencia hay que valorar cuidadosamente que el sangrado emitido no proceda en realidad de una gingivorragia, un sangrado nasofaríngeo posterior, orofaríngeo o esofagogástrico. (Cuadro 1).
De acuerdo al volumen o la velocidad del sangrado se ha clasificado a la hemoptisis en:

• LEVE: < 80 ML en 24 horas
• MODERADA: 80-200 ML en 24 horas
• SEVERA: 200-600 ML en 24 horas
• MASIVA: > 600 ML en 24 horas

s 40 ML / hora por 6 horas
s 100 ML / hora por 3 horas
s 200 ml en un solo acceso de tos

Más que una cantidad de sangrado concreta, el concepto de hemoptisis amenazante debe ser definido por el riesgo que para la vida del paciente representa un determinado volumen de hemoptisis. Esta amenaza obliga por tanto a la adopción de medidas terapéuticas urgentes, cuya finalidad primordial es el cese del sangrado activo y evitar la recidiva de la hemoptisis. La amenaza de muerte por hemoptisis es habitualmente consecuencia de inundación hemática del árbol árbol bronquial, con asfixia e insuficiencia respiratoria aguda, más que a las posibles complicaciones hemodinámicas y anémicas propias de toda hemorragia importante. Si recordamos que el espacio muerto anatómico de un adulto viene a ser del orden de unos 150 cc, veremos que el concepto de hemoptisis amenazante puede aplicarse de un modo más amplio y con una base racional sólida a un número mayor de casos que los restringidos al concepto clásico de hemoptisis masiva. Una dificultad en la evaluación del volumen de hemoptisis es la existencia de pacientes que degluten parte del sangrado o que han aspirado una cantidad significativa al pulmón contralateral.

Etiología

Existen múltiples causas de hemoptisis con una frecuencia variable (cuadro II). Las causas más frecuentes son las infecciosas o inflamatorias, entre las que predominan las asociadas a bronquitis por encima de la tuberculosis o bronquiectasias.
El carcinoma broncogénico es más frecuente en pacientes mayores de 45 años y fumadores. La hemoptisis masiva puede asociarse a tuberculosis, bronquiectasias, aspergiloma y carcinoma broncogénico.

Diagnóstico:

El manejo de la hemoptisis exige una evaluación clínica inicial que nos orientará sobre su severidad, diagnóstico etiológico y localización del sangrado:

a) Historia Clínica: anamnesis dirigida que responda a:
• Antecedentes familiares: Neoplasia, TBC.
• Antecedentes personales: enfermedades sistémicas (patología renal, oncológica, vía aérea superior, coagulopatía…) inmovilización, antecedentes de TEP o TVP, tratamiento anticoagulante.
Historia neumológica: Tabaquismo, exposición laboral, tos, expectoración, broncorrea, sibilantes, disnea, TBC, hemoptisis previa.
• Hemoptisis: cantidad, velocidad o tiempo de evo l ución.
Datos que sugieran su localización. Síntomas asociados (episodio catarral, fiebre, expectoración purulenta, disnea, hematuria, síndrome constitucional)

b) Exploración Física:
Se hará una exploración completa prestando especial atención a la valoración del:
• Compromiso respiratorio: frecuencia respiratoria, tiraje, tolerancia al decúbito o cianosis.
• Compromiso hemodinámico: frecuencia cardiaca, tensión arterial, perfusión periférica o signos de insuficiencia cardiaca derecha-izquierda.
• ORL: descartar sangrado bucofaríngeo, sinusitis o granulomas fosas nasales (granulomatosis deWegener).
• Auscultación cardiaca: presencia de soplos o 3° ru i d o
• Auscultación respiratoria: estridor, soplos. Roncus, sibilancias, estertores difusos o localizados.
• EEII: signos de TVP o insuficiencia cardiaca.

Valoración y actuaciones iniciales: ubicación del paciente

A  su llegada a urgencias realizaremos una primera evaluación de su severidad, según el volumen o velocidad del sangrado, estado funcional y sospecha etiológica.
En nuestro medio la Tuberculosis pulmonar es la causa más frecuente de hemoptisis. En la tuberculosis pulmonar reciente la hemoptisis normalmente no compromete la vida; se produce por hemorragia de la región contigua a las áreas granulomatosas, siendo la mayoría de veces autolimitada.

Mientras tanto, que la hemoptisis en pacientes con tuberculosis de largo tiempo de evolución, cronificada o no, con lesión fibrosa instaurada, bronquiectasias con o sin aspergiloma, la hemoptisis puede ser masiva o fatal, por que a diferencia de la anterior, se establecen conexiones aneurismáticas entre las arterias bronquiales de circulación sistémica y las arterias pulmonares de baja resistencia (Aneurismas de Rasmussen).
La diversidad de opciones terapéuticas y la dificultad para prever con seguridad de antemano la eficacia de las mismas obliga a ingresar al paciente en un centro hospitalario especializado dotado de los siguientes servicios medico quirúrgicos: cuidados intensivos, neumología, cirugía torácica y angiorradiología.

Medidas generales:

Asegurar la permeabilidad de la vía aérea. Disponibilidad inmediata de tubo endotraqueal, equipo de aspiración y medicación adecuada para intubación o traqueotomía de urgencia para un mejor aspirado de sangre de la tráquea y árbol bronquial con manejo óptimo de la vía aérea.
Vía Venosa: Con aguja gruesa N° 18 para posible transfusión de productos sanguíneos. En sangrado masivo es indispensable la colocación de catéter venoso central.
Medidas posturales. Reposo absoluto en cama en posición decúbito lateral ipsilateral al lado del sangrado. Se intenta así evitar en cierta medida la aspiración pulmonar contralateral. El paciente no debe permanecer sentado, ya que esta postura facilita la aspiración y dificulta el drenaje al exterior con riesgo de ocupación bronquial masiva y asfixia. Si no existe una localización evidente del sangrado puede adoptarse la posición supina. Es aconsejable la supresión de la fisioterapia
respiratoria en aquellos casos en los que se estuviese siguiendo dicho tratamiento.
Dieta Absoluta. Esta medida es necesaria para la adopción de la mayoría de las modalidades diagnóstico-terapéuticas de las que disponemos, excepto para medicación

Reserva de sangre: petición de dos concentrados de hematíes
Constantes cada 4-8 horas: Tensión arterial, temperatura, frecuencia cardiaca y respiratoria así como la diuresis, cuya periodicidad será inicialmente cada 2 horas, modificándose según la situación hemodinámica del paciente.
Cuantificación diaria de la hemoptisis mediante recogida en vaso
Administración de antitusígenos. Es aceptable siempre y cuando no exista contraindicación formal de los mismos, como ocurre en pacientes con EPOC evolucionada. El mismo criterio es aplicable a la prescripción de ansiolíticos en caso de ansiedad acusada. Se utiliza codeína en dosis de 10
mg cada 4 a 12 horas.
Antibióticos de amplio espectro como animopenicilinas sola o con IBL, quinolonas respiratorias, macrólidos, sobre todo en pacientes con diagnóstico de EPOC o bronquiectasias .
En caso de broncoespasmo asociado: broncodiltadores como los beta adrenérgicos, y también los corticoides por vía parenteral.

Exploraciones complementarias iniciales

Radiografía de Tórax, a ser posible en proyecciones posteroanterior y lateral. Orienta a la localización y/o etiología del sangrado. Una radiografía normal no descarta la posible presencia de una entidad patológica subyacente potencialmente grave. Otro estudio de gran importancia es la TAC de tórax para delimitar las zonas comprendidas y si existe alguna enfermedad no detectable con la RX como un Ca. broncogénico
Gasometría arterial con Fi02 de 0.21. Si se constata hipoxemia administrar oxígeno a ser posible por vía nasal. La precipitación de la misma por episodio de sangrado pulmonar nos llevaría al manejo como hemorragia masiva.
Pruebas de coagulación: si existiesen trastornos de la hemostasia corrección de los mismos con transfusión de plasmas frescos, plaquetas, Vitamina K, crioprecipitados de factores, etc.
Hemograma: si el hematocrito es menor del 30% considerara la transfusión de concentrados hemáticos.
Bioquímica general de sangre y orina: si se sospecha de hemorragia alveolar asociada a nefropatía o vasculitis

Localización del origen de la hemorragia

El inicio de toda modalidad terapéutica para el control de la hemorragia pasa obligatoriamente por una localización previa del origen de la hemoptisis, ya sea endoscópica o angiográficamente, dado que no existe una concordancia absoluta entre las alteraciones que puedan detectarse en la radiografía de tórax y la procedencia anatómica real de la hemoptisis; además se pueden realizar medidas terapéuticas transitorias en el control de la hemorragia.

Broncoscopía

Es la técnica más útil para evaluar o descartar una etiología. Localiza el sangrado (en el 93% de los casos si se realiza antes de las 48 horas) y permite la aplicación de medidas terapéuticas. Siempre deberá realizarse en la hemoptisis amenazante o masiva y en leve con radiografía de tórax patológica o dudosa. Si la radiografía es normal, se realizará si existen dudas o no existe una causa o diagnósticos previos, supera a los 7 días, mayor a 10 cc/día, es recidivante u ocurre en fumadores mayo res de 45 años (el 10% de los carcinomas broncogénicos con hemoptisis tienen una RX normal).

Entre las diversas posibilidades paliativas endoscópicas tenemos:
a) Lavados con suero fisiológico frío. Se intenta aumentar su efecto vasoconstrictor añadiendo algunos ml. De adrenalina al 1X10.000,
b) Enclavamiento de la punta del broncoscopio en la luz bronquial y aplicación de la aspiración continua,
c)Bloqueo de la luz bronquial mediante la colocación endoscópica de catéter hinchable tipo fogarty;
d) control endoscópico de colocación de tubo de doble luz tipo Carlens,
e) fotocoagulación con láser de las lesiones sangrantes endobronquiales que sean accesibles a su visualización endoscópica, y
f) instilación intrabronquial de diversas sustancias procoagulantes.

Angiografía con embolización

Entre las indicaciones para la realización de una angiografía y embolización subsiguientes están:
a) El tratamiento médico falla sin indicación quirúrgica, con hemorragia mayor a 300 cc en 24 horas o hemoptisis recurrente mayor de 100 ml en 3 o más ocasiones en una semana, b) Cuando existe contraindicación a la cirugía,
c) Control de sangrado previo a la intervención quirúrgica.
La cirugía queda reservada como último recurso en los casos de hemoptisis amenazante o masiva en lo que fallaron todas las medidas anteriores y que el enfermo cumpla criterios de operabilidad-resecabilidad, exista una localización y una etiología susceptible de este tratamiento.

Cuadro 1. Diagnóstico diferencial entre hemoptisis y hematemesis

Cuadro II. Causas de hemoptisis

La cirugía queda reservada como último recurso en los casos de hemoptisis amenazante o masiva en lo que fallaron todas las medidas anteriores y que el enfermo cumpla criterios
de operabilidad-resecabilidad, exista una localización y una etiología susceptible de este tratamiento.

VIDEOCLASES CTO Neumología PARTE 1

Imágenes de la sala

Imágenes de la sala

Paciente de 83 años, que hace 2 años presentaba una imagen en base de pulmón derecho que no se estudió, (Figura de arriba izquierda), consulta por un nódulo en muslo izquierdo de 10 cm de diámetro, indoloro, duro y con fistlización central de la cual mana un líquido citrino.

La paciente presenta además un intenso síndrome de repercusión general con afectación cognitiva de rápida progresión en los últimos 60 días, asociado a cuadro respiratorio caracterizado por tos y disnea de reposo. No hay registros febriles. En la Rx de tórax se observa una masa de 15 cm de diámetro en base derecha y en la TAC aparecen múltiples imágenes nodulares en ambos campos pulmonares que oscilan entre los 5 y los 20 mm de diámetro.

No había alteraciones significativas en el laboratorio, que incluyó función renal, hepática , así como hemograma , proteinograma electroforético, Latex AR y PPD.

Se realizó una extracción de material líquido de la fístula y se envió para cultivo y estudio citológico a anatomía patológica, y se realizó biopsia del nódulo de muslo.

Cual es el diagnóstico?Diagnóstico: metástasis de carcinoma indiferenciado.

Fueron en la sala considerados otros diagnósticos como: nocardiosis, melioidosis, tuberculosis, y vasculitis sistémicas.

Contra viento y marea.

Contra viento y marea.

En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina



Una mujer de 58 años fue internada debido a dolor torácico. La noche antes del ingreso, la paciente se despertó con un dolor torácico de severa intensidad, aplastante, no pleurítico que se irradiaba hacia el brazo izquierdo, asociado a estado presincopal y diaforesis. El dolor era igual a otro experimentado antes por la paciente. No tenía disnea, fiebre, escalofrios o tos. Ella tenía hipertensión arterial de larga data, y diabetes mellitus asociada a terapia corticosteroidea por púrpura trombocitopénica autoinmune, así como historia familiar de enfermedad coronaria prematura. Ella había tenido 2 embarazos normales y 1 aborto espontáneo. Cinco meses antes de esta internación, había tenido otra internación por dolor torácico. Se hizo en esa oportunidad el diagnóstico de infarto agudo de miocardio en base a cambios electrocardiográficos y CPK elevada. La cateterización cardíaca reveló en esa oportunidad, oclusión total de la arteria descendente anterior izquierda, que fue tratada con angioplastia y colocación de stent. Esa internación estuvo complicada por una dehiscencia de la herida de la zona inguinal izquierda donde se había realizado el cateterismo, y por una infección urinaria por Escherichia coli, por lo que debió estar confinada a la cama por 10 semanas.

La historia es sugestiva de isquemia miocárdica . El dolor es como el que previamente estuvo asociado a infarto de miocardio. Un nuevo infarto de miocardio, o una angina inestable por oclusión del stent es una posibilidad muy probable, debido a que alrededor de 30% de los vasos ocluidos tratados con angioplastia se reocluyen dentro de los 6 meses. El síndrome de Dressler, o pericarditis post infarto puede presentarse con este tipo de dolor, aunque el uso de corticosteroides por la paciente y la ausencia de síntomas sistémicos hacen a este diagnóstico menos probable. La disección aórtica puede también mimetizar al infarto agudo de miocardio, y debe ser considerado en un paciente con hipertensión y enfermedad vascular. El confinamiento en cama aumenta el riesgo de embolismo pulmonar, pero la paciente no tiene disnea y su dolor torácico no es de tipo pleurítico. Neumotórax, neumonía, y procesos abdominales tal como pancreatitis, y úlcera perforada no son posibilidades fuertes en este caso dado los síntomas de la paciente, aunque deben ser tenidas en mente. Yo enfocaría el examen físico en la búsqueda de elementos de disección aórtica o pericarditis, debido a que el manejo de estos trastornos difiere sustancialmente de el manejo del infarto de miocardio. Quisiera ver una Rx de tórax y un electrocardiograma.

En el examen, la paciente tenía un aspecto cushingoide; no estaba en distress agudo. Su tensión arterial era de 120/70 mmHg en ambos brazos, su pulso de 80 por minuto, regular, su frecuencia respiratoria de 16 por minuto, y su temperatura de 36,4º C. Ella tenía numerosas petequias en la boca, una ampolla hemorrágica en la lengua, y xantelasmas bilaterales. No había ingurgitación yugular ni soplos carotídeos, y la auscultación cardíaca y pulmonar era normal. No había frotes ni soplos de regurgitación aórtica. El abdomen estaba blando, indoloro sin masas pulsátiles. Había una cicatriz de esplenectomía. Había una úlcera de decúbito grado I en sacro y una herida en región inguinalizquierda con buen lecho de granulación. Numerosas equímosis estaban presentes en las cuatro extremidades. Los pulsos eran iguales y simétricos en las cuatro extremidades. Un electrocardiograma mostró ritmo sinusal y secuela necrótica que no presentaba cambios con respecto al electrocardiograma post infarto de meses atrás. Una Rx de tórax mostró pulmones claros sin ensanchamiento mediastínico.
La disección aórtica es poco probable pero no puede ser descartada por una Rx de tórax normal, pulsos simétricos y ausencia de regurgitación aórtica en el examen físico. Aunque la historia es sugestiva de isquemia miocárdica recurrente, no hay evidencias electrocardiográficas ni de laboratorio de síndrome coronario inestable, a menos que el paciente tenga isquemia silente. Mi índice de sospecha para isquemia permanece alto. Yo comenzaría con betabloqueantes, pero no daría aspirina ni heparina por su púrpura trombocitopénica autoinmune activa, con riesgo de sangrado.

Los valores de las enzimas cardiacas, electrolitos, función renal, función hepática, tiempo de protrombina, y KPTT eran normales. El recuento de glóbulos blancos era de 7900 por mm3, el hematocrito 33,7%, y el recuento de plaquetas de 24000/mm3 (durante el tratamiento con 4 mg de dexametasona /día tiene valores habitualmente de 60000/mm3). Los gases en sangre mientras el paciente recibía 4 litros de oxígeno eran: pH 7,50, pCO2 38 mmHg, pO2 89 mmHg.


El elevado gradiente alvéolo arterial aumenta la probabilidad de embolismo pulmonar, aún en ausencia de dolor pleurítico, disnea, y taquicardia. Yo obtendría un centelleograma pulmonar inmediatamente.Debido a que la paciente tiene sangrado activo y trombocitopenia, yo no lo trataría con anticoagulantes hasta que esté convencido de que padece embolismo pulmonar.


El centelleograma de ventilación perfusión mostró un único defecto de perfusión en el lóbulo superior izquierdo sin defecto de la ventilación. El hallazgo fue interpretado como de “probabilidad intermedia” de embolismo pulmonar. El eco Doppler duplex color de extremidades inferiores fue normal. Se comenzó tratamiento con heparina endovenosa. El recuento de plaquetas obtenido 6 horas más tarde fue de 4000/mm3, y el paciente tuvo epistaxis y empeoramiento de las equímosis en sus extremidades. El cultivo de orina y dos muestras de hemocultivos fueron positivos para E coli, y se comenzó tratamiento con antibióticos.


Su infección ha probablemente empeorado la trombocitopenia y desencadenado el sangrado, y ahora hay riesgo de hemorragia catastrófica. Debido al alto riesgo de sangrado, yo estoy muy preocupado por la administración de heparina. El centelleograma pulmonar indicando probabilidad intermedia de embolismo pulmonar tiene una moderada tasa de falsos positivos, y en vista de los hallazgosnormales del estudio con Doppler venoso de miembros inferiores, creo que sería esencial obtener un angiograma pulmonar (hoy podría ser indicada una angiotomografía pulmonar previa a la angiografía). No se debe olvidar que los trombos pueden formarse a pesar de severa trombocitopenia. Yo también lo trataría con gamaglobulina intravenosa por la trombocitopenia.
Se llevó a cabo una angiografía pulmonar sin complicaciones, y un coágulo en el segmento anterior del lóbulo superior izquierdo fue encontrado. Otros resultados de laboratorio obtenidos antes de iniciar la terapia con heparina incluyeron un tiempo del veneno de Russell (para investigación de anticoagulante lúpico) de 37,3 seg (normal 21,4 a 36,2) y un test de IgG anticardiolipina positivo. Los resultados de tests para proteína C proteína S, y antitrombina III fueron normales; Un test para HIV y para mutación para factor V de Leiden fue negativo. Una revisión de sus otras internaciones en otro hospital, sin embargo, reveló una historia de trombosis venosa profunda el año previo. El tratamiento con warfarina resultó en anticoagulación sin ulterior sangrado, y la heparina fue discontinuada. Varios días después de la iniciación del tratamiento con globulina inmune intravenosa y antibióticos, su recuento plaquetario aumentó a más de 200000/mm3, y no volvió a tener nuevos episodios de sangrado ni de hemorragia.


Comentario:


El tromboembolismo pulmonar da cuenta de más de 250000 hospitalizaciones y 50000 muertes cada año en los EE UU. (1) Solo un tercio de las embolias confirmadas en autopsias son diagnosticadas antes de la muerte, (2,3) reflejando la dificultad de establecer el diagnóstico. Desde la década de 1960, no ha habido una reducción en la mortalidad por embolismo de pulmón, (4) a pesar de un amplio uso del centelleograma y la angiografía. (5,6) La experiencia con esta paciente, pone en evidencia la importancia de un alto índice de sospecha clínica y un approach racional de testeo.
La paciente se presentó con dolor torácico que era similar a un infarto previo en un contexto de confinamiento en cama por púrpura trombocitopénica autoinmune. El índice de sospecha para isquemia miocárdica recurrente fue alto debido a que 30% de los vasos coronarios se reocluyen dentro de los 6 meses de la angioplastía. (7) Aún así, el médico que analizó el caso formuló un diagnóstico diferencial que incluyó procesos vasculares, pericárdicos, pulmonares y gastrointestinales. La evaluación inicial se focalizó en los signos de disección aórtica y pericarditis, ya que los approaches iniciales para el tratamiento de infarto agudo de miocardio (anticoagulación, trombolisis, angioplastía) podrían ser peligrosas en presencia de esos trastornos. Sin embargo, el médico no encontró evidencias de síndrome de angina inestable, disección aórtica, neumotórax, o neumonía.
Es crítico tener un alto índice de sospecha para embolia pulmonar en un paciente con inexplicado dolor torácico de reciente aparición, disnea o taquipnea. Palla y colegas (8) mostraron que la presencia de cualquiera de esos síntomas, sin una explicación obvia, indicados por el hallazgo de una Rx de tórax normal, y un ECG normal, tiene una sensibilidad de 97% y una especificidad de 24% para detectar embolismo pulmonar. Este énfasis inicial en la sensibilidad diagnóstica minimiza la posibilidad de pasar por alto el diagnóstico, ya que los criterios clínicos solos, no son confiables en establecer el diagnóstico. De hecho, la paciente no tenía ninguno de los hallazgos conocidos como específicos para embolia de pulmón, tal como dolor torácico pleurítico, (9) disnea súbita, (9) taquipnea, (10,11) hemoptisis, (12) y distensión venosa yugular. (9) En vez, hallazgos menos específicos estaban presentes, incluyendo una historia de confinamiento a la cama (reportado en 55% de los pacientes con embolismo pulmonar), dolor torácico no pleurítico (reportado en 14%), y diaforesis (reportada en 27%). (12) La Rx de tórax, que es anormal en más de 80% de los pacientes, (9) fue normal en nuestra paciente. Las anormalidades electrocardiográficas en pacientes con embolismo pulmonar, taquicardia sinusal (en 44% de los pacientes) (9) y depresión del ST (en 50%), estuvieron ambos ausentes en nuestra paciente. Manteniendo un alto índice de sospecha para embolismo pulmonar, con un énfasis inicial en la sensibilidad diagnóstica, el médico consideró el diagnóstico desde el comienzo.
Un diagnóstico definitivo de embolismo pulmonar fue establecido por evaluaciones standard (13,14). El centelleograma ventilación-perfusión, fue el paso inicial, interpretado como de probabilidad intermedia de embolismo pulmonar, pero debido a que aproximadamente el 30% de los pacientes con este tipo de resultados tienen embolia de pulmón, (5) el eco Doppler venoso de miembros inferiores fue llevado a cabo, no mostrando trombos. Hull y col (6) reportaron que los pacientes ambulatorios, clínicamente estables con embolismo pulmonar y centelleogramas pulmonares no diagnósticos, andan bien sin anticoagulación, si los tests no invasivos seriados son negativos. Sin embargo, debido a que el paciente tenía factores predisponentes (confinamiento en cama), una angiografía pulmonar (el gold standard diagnóstico) fue obtenida documentándose un trombo.
Fue apropiado exponer a un paciente con sangrado activo a los riesgos de una angiografía? Un artículo previo de “Clinical Problem-Solving” (15) examinó el daño potencial de un procedimiento invasivo y los riesgos del tratamiento empírico de cara a una situación de incertidumbre diagnóstica. Ese caso particular consideró a un paciente con síntomas y signos típicos de síndrome hipereosinofílico, al menos retrospectivamente. Numerosos tests invasivos fueron llevados a cabo para descartar cáncer antes de iniciar la terapia corticosteroidea. El autor concluyó que la certeza diagnóstica era razonablemente alta y el riesgo de terapia empírica no era considerablemente mayor que la de seguir con nuevas evaluaciones. En nuestra paciente, sin embargo, la certeza diagnóstica era baja, debido a la combinación de severa trombocitopenia, sangrado activo, y centelleograma indefinido, con un Doppler de miembros inferiores negativo, no sostenían el diagnóstico de embolismo pulmonar. Aunque un trombo puede formarse sin plaquetas, (16) el médico que discutió el caso consideró que la terapia de anticoagulación empírica poseía un riesgo inaceptable de hemorragia catastrófica. (9) Por consiguiente, el riesgo de la angiografía, aunque no menor, era justificable, debido a que proveía un diagnóstico definitivo. Hoy día la angioTAC espiralada o la angio RMN proveen alternativas no invasivas que no estaban disponibles en el momento en que se planteó el caso en cuestión.
Una vez que la angiografía confirmó la presencia de un trombo, la siguiente decisión fue si tratar a la paciente con anticoagulantes o colocar un filtro en la vena cava inferior. La primera impresión en una paciente con púrpura trombocitopénica autoinmune activa con embolismo pulmonar parece que amerita la colocación de un filtro en la vena cava inferior. Los filtros de vena cava, que ayudan a prevenir la embolia pulmonar de trombos distales a la vena cava inferior, son a menudo usados en pacientes con sangrado activo por anticoagulantes, en pacientes que tienen riesgo de sangrado por anticoagulantes, y aquellos en los que la anticoagulación falla; tales filtros son también usados para la profilaxis contra el tromboembolismo en pacientes con limitada reserva cardiopulmonar. (13,19) Aunque estos elementos como los filtros de vena cava son usados frecuentemente, hay pocos estudios de eficacia y seguridad. En un ensayo randomizado, (20) la presencia de filtros en pacientes con trombosis venosa profunda redujo la tasa de embolismo pulmonar en los primeros 12 días del tratamiento, pero no afectaron la mortalidad a los 2 años. Más aún, los filtros estuvieron asociados con una excesiva tasa de trombosis venosa profunda. Los filtros removibles, temporarios están aún bajo investigación y pueden ser una alternativa atractiva en pacientes tales como este, debido a que pueden proveer un beneficio a corto plazo de la interrupción de la vena cava sin los riesgos a largo plazo demostrados en este ensayo.
La paciente fue tratada con heparina intravenosa no fraccionada, que era la terapia standard para el tromboembolismo venoso en EE UU al momento de plantearse el caso actual. Esta práctica cambió posteriormente desde que ensayos clínicos ulteriores demostraron superioridad de las heparinas de bajo peso molecular en ensayos (21,22) y metaanálisis (23) sobre las heparinas no fraccionadas. Las heparinas de bajo peso molecular también producen anticoagulación más predecible (24) y causan menos probablemente trombocitopenia, (25) ambas, muy importantes en esta paciente. Inmediatamente después de la iniciación del tratamiento con heparina no fraccionada, la trombocitopenia empeoró, probablemente debido a la urosepsis, y no a trombocitopenia inducida por heparina, que típicamente desarrolla 5 días o más después de iniciado el tratamiento. (25) Aún si el paciente hubiera tenido una trombocitopenia inducida por heparina, la heparina de bajo peso molecular hubiese estado también contraindicada debido a la reactividad cruzada entre ambas formas. (26) Así, la terapia con heparina fue continuada para tratar el tromboembolismo venoso; se administraron inmunoglobulina intravenosa y antibióticos para combatir la púrpura trombocitopénica autoinmune y la urosepsis, las dos principales causas de trombocitopenia en la paciente.
La variable final que afectó al tratamiento de esta paciente fue la documentación de síndrome antifosfolipídico. Múltiples eventos tromboembólicos en un paciente con púrpura trombocitopénica autoinmune hicieron sospechar alguna forma de trombofilia. Las deficiencias congénitas de proteína C, proteína S, y antitrombina III, sí como la presencia de la mutación del factor V de Leiden, han estado asociados con trombofilia, pero esas anormalidades no estuvieron presentes en esta paciente. Su historia gestacional, sin embargo, era consistente con el diagnóstico de síndrome antifosfolipídico, y el elevado título de anticuerpos anticardiolipinas y la prolongación del tiempo del veneno de Russell confirmaron el diagnóstico. (27) Tanto las trombosis arteriales (28) como venosas (29) recurrentes están asociados con el síndrome antifosfolipídico, aún en presencia de severa trombocitopenia. (16) Así, los factores de riesgo protrombótico para esta paciente parecen ser el síndrome antifosfolipídico y el confinamiento en cama. La trombosis en tales pacientes es prevenida mejor con terapia con warfarina llevando el RIN a 3 o más, (28) que fue el tratamiento usado en este caso.
Que podemos aprender de este caso?Primero, el dolor torácico en pacientes con embolismo pulmonar puede tener una presentación una presentación inusual, así que, un dolor torácico inexplicado amerita al menos la consideración de tromboembolismo.
Segundo, la angiografía pulmonar, (hoy la angio TAC) pueden ser necesarios para confirmar el diagnóstico. En esta paciente el aporte de la misma fue invalorable en la justificación de asumir el riesgo de la anticoagulación.Tercero, la sepsis causa trombocitopenia.
Cuarto, múltiples factores de riesgo a menudo contribuyen al desarrollo de tromboembolismo venoso.
Finalmente, mejores estrategias son necesarias en el tratamiento del tromboembolismo venoso en pacientes con alto riesgo de hemorragias.
A pesar de las múltiples causas y consecuencias del compromiso hemostático, un apropiado approach diagnóstico y un criterioso juicio clínico permitió al médico que discutió el caso maniobrar navegando contra viento y marea, o más precisamente en nuestra paciente contra coágulo y sangrado.
Traducción de: Through Thick and Thin
David R. Yu, M.D., Redonda Miller, M.D., and Paul F. Bray, M.D
Volume 338:1684-1687 June 4, 1998 number 23
Clinical Problem Solving.
The New England Journal of Medicine


Fuente
From the Department of Medicine, Johns Hopkins Hospital, Baltimore.
Address reprint requests to Dr. Bray at 720 Rutland Ave., Ross 1015, Baltimore, MD 21205.

Cuál es el diagnóstico? Enfisema espontáneo retrofaríngeo.

Cuál es el diagnóstico? Enfisema espontáneo retrofaríngeo.

Una niña de 10 años se presentó a la consulta con una historia de 3 días de vómitos, diarrea, y odinofagia. No tenía antecedentes de fiebre, dolor torácico, dificultad respiratoria, pérdida de peso o viajes recientes. En el examen, estaba levemente taquicárdica, con presión arterial normal, afebril, con una frecuencia respiratoria normal, y con buena saturación de oxígeno respirando aire ambiente. Ella presentaba babeo y tenía limitada la movilización del cuello. Los análisis de laboratorio eran compatibles con deshidratación, y mostraban niveles elevados de sodio, urea creatinina y hemoglobina, así como elevación del hematocrito. Una Rx lateral de cuello mostró aire en el espacio retrofaríngeo sin evidencia de inflamación de partes blandas (Figura 1) Una Rx de tórax reveló un pequeño neumotórax bilateral y neumomediastino siguiendo en cuello y hombros (Figura 2) Los estudios con contraste fueron normales. 


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Cual es su diagnóstico? 

a) Ruptura espontánea del esófago (Síndrome de Boerhaave)
b) Enfisema espontáneo retrofarínfeo
c) Absceso retrofaríngeo
d) Injuria penetrante traumática.




La respuesta correcta es la (b) enfisema espontáneo retrofaríngeo (EER), un diagnóstico de exclusión que más a menudo se asocia a neumomediastino. El aire diseca los planos titulares desde el mediastino hasta el cuello. (1) Las causas de esta condición incluyen accesos explosivos de tos, cantar, levantar pesos, trabajo de parto, y vómitos explosivos, todos los cuales aumentan la presión intratorácica. (2) Los pacientes usualmente tienen disfagia, dolor de garganta y cuello. El examen físico puede revelar enfisema subcutáneo en cuello y tórax. Si también hay neumomediastino, el paciente puede tener disfonía y dolor retroesternal en el examen, y el signo de Hamman (un crujido escuchado sobre el tórax en casos de enfisema mediastinal). El signo de Hamman es clásicamente escuchado en la sístole y es a menudo transitorio. (3)
El tratamiento conservador, incluyendo reposos en cama, observación, analgesia y terapia con 100% de oxígeno para aumentar el gradiente de nitrógeno y así aumentar lla reabsorción, a menudo es suficiente. (4) Con este tratamiento, la mayoría de los casos se resuelven en 5 a 7 días dependiendo de la severidad de la injuria. La terapia con 100% de oxígeno es más útil cuando los pacientes tienen distress o disconfort. Los antibióticos no son necesarios a menos que haya signos de infección. 

Diagnóstico diferencialAunque el enfisema espontáneo retrofaríngeo es usualmente un proceso benigno con buen pronóstico, otras causas de enfisema retrofaríngeo deben ser descartados (Tabla1) Esas causas incluyen: infección, trauma causado por intubación o ingestión de cuerpo extraño y perforación esofágica (síndrome de Boerhaave). Estas causas requieren investigación ulterior con estudios contrastados, endoscopía o consulta quirúrgica e intervención urgente.
El síndrome de Boerhaave , una perforación espontánea del esófago, fue descripto por primera vez en 1724. (5) Este síndrome debe ser descartado antes de que el diagnóstico de enfisema retrofaríngeo espontáneo pueda ser realizado. En nuestra paciente, llevamos a cabo estudios contrastados que no mostraron perforación esofágica.
El enfisema retrofaríngeo puede resultar de un proceso infeccioso en el área retrofaríngea, tal como un absceso retrofaríngeo. (6) Los signos clínicos,tales como fiebre o leucocitosis, pueden ser útiles en establecer el diagnóstico. También, las imágenes del cuello pueden revelar un engrosamiento del espacio retrofaríngeo.
Una historia de injuria penetrante traumática tal como impactación de cuerpo extraño, la intubación o la instrumentación esofágica ayuda a guiar las siguientes investigaciones que incluyen estudios con contraste. (6)

Traducido de:
Vomiting, diarrhea and stiff neck: What is your call?
Megan E. Harrison, MD* and Jean-Philippe Vaccani, MD
*Department of Pediatrics; Division of Otolaryngology, Children's Hospital of Eastern Ontario, Ottawa, Ont.
CMAJ. 2008 March 25; 178(7): 837–838.
Referencias bibliográficas1) Granich MS, Klotz RE, Lofgren RH, et al. Spontaneous retropharyngeal and cervical subcutaneous emphysema in adults. Arch Otolaryngol 1983;109:701-4. [PubMed].
2) Parker GS, Mosborg DA, Foley RW, et al. Spontaneous cervical and mediastinal emphysema. Laryngoscope 1990;100:938-40. [PubMed].
3) Majer S, Graber P. Postpartum pneumomediastinum (Hamman's syndrome). CMAJ 2007;177:32. [PubMed].
4) Abolnik I, Lossos IS, Breuer R. Spontaneous pneumomediastinum: a report of 25 cases. Chest 1991;100:
5) Siow JK. Spontaneous retropharyngeal emphysema — case report. Ann Acad Med Singapore 1991;20:704-7 [PubMed].
6) Wu ZB, Patel N, Holliday R. Spontaneous retropharyngeal emphysema. Otolaryngol Head Neck Surg 2006;134:170-2. [PubMed

Adenoamigdalectomía temprana y apnea obstructiva del sueño

El presente estudio aporta evidencia de los efectos beneficiosos de la adenoamigdalectomía temprana en comparación con la conducta expectante en un amplio número de pacientes con apnea obstructiva del sueño, en la reducción de síntomas, calidad de vida y resultados del estudio polisomnográfico.Autor: Dres. Carole L. Marcus, Reneé H. Moore, Carol L. Rosen, Bruno Giordani, Susan L. Garetz, Gerry Taylor y colaboradores N Engl J Med 2013; 368: 2366-76

El síndrome de apnea obstructiva del sueño infantil se asocia con numerosos resultados adversos para la salud, incluyendo déficit cognitivo y de comportamiento. El factor de riesgo más comúnmente identificado del síndrome de apnea obstructiva del sueño es la hipertrofia adenoamigdalina. Por lo tanto, el tratamiento primario es la adenoamigdalectomía, que representa más de 500000 procedimientos al año en los Estados Unidos solamente. Sin embargo, no hay ningún estudio controlado que evalúe los riesgos y beneficios de la adenoamigdalectomía, comparado con la conducta expectante, para el manejo del síndrome de apnea obstructiva del sueño.

El Estudio de Adenoamigdalectomía en la Infancia (EAI) fue diseñado para evaluar la eficacia de la adenoamigdalectomía temprana en comparación con la conducta expectante con cuidados de apoyo, con respecto a factores cognitivos, conductuales, de calidad de vida, y de sueño a los 7 meses de seguimiento, en los niños con síndrome de apnea obstructiva del sueño. El resultado primario de los autores fue una medida neuroconductual de atención y función ejecutiva, un dominio que demostró ser sensible a la hipoxemia intermitente relacionada con el síndrome de apnea obstructiva del sueño. Dada la prevalencia de este síndrome entre los niños negros y los niños obesos, los autores también evaluaron si la eficacia relativa del tratamiento difiere según la raza, el peso o la gravedad inicial del síndrome.
Métodos
Diseño del estudio y pacientes
Los autores llevaron a cabo este estudio multicéntrico, doble ciego, aleatorizado, controlado en siete centros académicos de sueño. Los detalles metodológicos se publicaron previamente y se proveen en el protocolo completo y en el anexo complementario (disponible con el texto completo de este artículo en NEJM.org).
Los niños elegibles fueron de 5 a 9 años, tenían el síndrome de apnea obstructiva del sueño sin desaturación prolongada de la oxihemoglobina, y fueron considerados como candidatos adecuados para la adenoamigdalectomía. El síndrome de apnea obstructiva del sueño se define como un índice de apneas-hipopneas (IAH) obstructivas durante el sueño de 2 o más eventos por hora o un índice de apnea obstructiva (IAO) de 1 o más eventos por hora. Los niños con una puntuación de IAH de más de 30 eventos por hora, un IAO de 20 eventos por hora, o una saturación de oxihemoglobina arterial de menos de 90% durante el 2% o más del tiempo total de sueño no fueron elegibles, debido a la gravedad de los hallazgos polisomnográficos. Los criterios de exclusión incluyeron amigdalitis recurrente, una puntuación z basada en el índice de masa corporal (el peso en kilogramos dividido por el cuadrado de la altura en metros) de 3 o más, y medicamentos para el trastorno de déficit de atención e hiperactividad (TDAH).

Los niños fueron asignados al azar a adenoamigdalectomía temprana (cirugía dentro de las 4 semanas después de la asignación al azar) o a una estrategia de conducta expectante. En la visita inicial, los niños con condiciones coexistentes que podrían exacerbar el síndrome de apnea obstructivo del sueño (por ejemplo, alergias y asma mal controlada) fueron remitidos para el tratamiento según necesidad.
Supervisión del estudio
El estudio fue aprobado por el comité de revisión institucional de cada sitio participante. Se obtuvo consentimiento informado por escrito de los cuidadores, y el asentimiento de los niños de 7 años o mayores. Un comité independiente de datos y control de seguridad revisó los datos internos de seguridad y calidad del estudio. Un monitor médico externo adjudicó los fracasos del tratamiento, que se definen como los cambios en el estado clínico que requieren un cambio en la terapia asignada. Todos los autores avalan la integridad y exactitud de los datos y la fidelidad del estudio con el protocolo (disponible en NEJM.org). No hubo apoyo comercial para este estudio.
Evaluaciones
Los niños fueron sometidos a una polisomnografía estandarizada testeada en un sistema centralizado de lectura del sueño, pruebas cognitivas y conductuales y otras evaluaciones clínicas y de laboratorio al inicio y 7 meses después de la aleatorización. En ambos exámenes, se les pidió a los cuidadores que completen los instrumentos de la encuesta, y a los maestros se les envió por correo las evaluaciones del comportamiento.
Resultados
El resultado primario del estudio fue el cambio en la puntuación de la atención y la función ejecutiva en la Evaluación Neuropsicológica del Desarrollo (END; las calificaciones varían de 50 a 150, donde 100 representa la media de la población y los resultados más altos indican un mejor funcionamiento). Esta prueba establece bien las propiedades psicométricas y comprende tres tareas (construcción de torre, atención visual, y atención auditiva) realizada bajo la supervisión de un psicometrista.

Otros resultados incluyeron las calificaciones del comportamiento del cuidador y del maestro (Escala Conners Revisada: Índice Global Versión Larga, que comprende juegos de factores de labilidad insomnio-impulsivo y emocional [puntajes T del cuidador varían de 38 a 90, y puntajes T del maestro que oscilan de 40 a 90, con las puntuaciones más altas que indican peor funcionamiento]), y el puntaje BRIEF, que comprende medidas de resumen de regulación del comportamiento y metacognición [puntuaciones dadas por el cuidador que van de 28 a 101, y las puntuaciones dadas por el maestro que van de 37 a 131, con las puntuaciones más altas que indican peor funcionamiento]); los síntomas del síndrome de apnea obstructiva del sueño, según la evaluación mediante el Cuestionario de Sueño Pediátrico relacionado con el trastorno respiratorio del sueño (PSQ-SRBD), en el que las puntuaciones van de 0 a 1, con las puntuaciones más altas que indican mayor gravedad; somnolencia, que se evaluó con el uso de la Escala de Somnolencia de Epworth modificada para los niños, en la que las puntuaciones van de 0 a 24, con las puntuaciones más altas que indican mayor somnolencia de día; calidad de vida global (puntuación total dada por el cuidador a partir del Inventario de la Calidad de Vida Pediátrica [PedsQL], en el que las puntuaciones oscilan entre 0 y 100, con puntuaciones más altas que indican una mejor calidad de vida); calidad de vida específica de enfermedad (puntuación total de 18 ítems de la herramienta de evaluación Apnea Obstructiva del Sueño (AOS 18), en la que las puntuaciones oscilan entre 18 y 126, con puntuaciones más altas que indican una peor calidad de vida); funcionamiento intelectual generalizado (Puntuación General de la Capacidad Conceptual de las Escalas de Habilidad Diferencial-II [DAS], en la que las puntuaciones van de 30 a 170, con puntuaciones más altas que indican mejor funcionamiento); e índices polisomnográficos.
Análisis estadístico
Los autores calcularon que con una muestra de 400 niños, asignados al azar en una relación de 1:1 a adenoamigdalectomía temprana o a conducta expectante, el estudio tendría 90% de poder para detectar un tamaño de efecto de 0,32 o más (en base a una estimación de un estudio anterior) para el resultado primario. Los autores planificaron matricular 460 niños para compensar el abandono del estudio. Los niños que se cruzaron al otro tratamiento fueron incluidos en sus grupos de estudio asignados para el análisis primario, consistente con el principio de intención de tratar.

Se evaluaron los resultados primarios y secundarios con el uso de un análisis de covarianza con ajuste para los factores de estratificación de edad, raza, estado de peso, y sitio de estudio. Los análisis adicionales predefinidos incluyeron ajustes por otros factores y restricciones a ciertos subgrupos. Se testearon modelos de evaluación de posible modificación de efecto de tratamiento de acuerdo a la raza, el estado de la obesidad, el puntaje IAH, y la edad mediante la inclusión de términos de interacciones entre los dos grupos y por el efecto de cada uno de estos factores en cada uno de los resultados del estudio. Se realizó un análisis de sensibilidad utilizando la imputación múltiple para evaluar el efecto de los valores que faltan en el resultado primario.
Resultados
Resumen del estudio
A partir de enero de 2008 hasta septiembre de 2011, se sometió a la aleatorización un total de 464 niños. Las visitas de seguimiento se realizaron en 400 niños (86%), con 397 niños que se evaluaron con las mediciones de atención y función ejecutiva de la END. Una comparación de los niños que completaron el estudio y los que no mostró una diferencia significativa con respecto a la raza; los niños negros tenían menos probabilidades de completar el estudio (P=0,04), pero esta tendencia fue evidente en ambos grupos de estudio.

Las características basales demográficas y clínicas fueron generalmente bien equilibradas entre los grupos de estudio, y las puntuaciones cognitivas y conductuales estaban cerca de las medias de la población. Casi la mitad de los participantes tenían sobrepeso u obesidad. Un número similar de niños en cada grupo utilizaba glucocorticoides nasales (19 niños en el grupo de adenoamigdalectomía temprana y 8 en el grupo de observación controlada) o montelukast (7 en el grupo de adenoamigdalectomía temprana y 8 en el grupo de observación controlada) para la rinitis alérgica o el asma; los datos fueron los mismos al inicio del estudio y a los 7 meses de seguimiento.
Resultados del estudio
La atención inicial y la puntuación de la función ejecutiva en la END estaban cerca de la media de 100 de la población en ambos grupos. Las calificaciones promedio aumentaron en ambos grupos; la diferencia entre los grupos favoreció la adenoamigdalectomía temprana, pero no fue significativa (P=0,16). Un análisis de sensibilidad para evaluar el posible efecto de los datos que faltan produjo resultados que fueron esencialmente idénticos.

Hubo una mejora significativamente mayor en la Escala de Conners reportada por los cuidadores entre los niños asignados al azar a adenoamigdalectomía temprana que entre los asignados a observación controlada. Los datos reportados por los maestros para esta medida, que estaban disponibles para 212 niños, también mostraron una mejoría significativamente mayor en el grupo de adenoamigdalectomía temprana. La puntuación de BRIEF reportada por los cuidadores fue menor (lo que indica una mejora) en el grupo de adenoamigdalectomía temprana, con un pequeño aumento en la puntuación en el grupo de conducta expectante; la versión reportada por la maestra, que estaba disponible para 207 niños, mostró cambios en paralelo a los datos del cuidador, pero no eran significativamente diferentes entre los grupos.

Los síntomas del síndrome de apnea obstructiva del sueño se midieron con el uso de la Escala PSQ-SRBD y la Escala de Somnolencia de Epworth, y medidas generales y específicas de la enfermedad de calidad de vida se evaluaron mediante el PedsQL y AOS-18, respectivamente. Todos estos instrumentos mostraron una reducción significativamente mayor en los síntomas en el grupo de adenoamigdalectomía temprana que en el grupo de conducta expectante. La puntuación DAS no cambió significativamente en ningún grupo de estudio (datos no mostrados).

El puntaje IAH mejoró en ambos grupos, pero significativamente más en el grupo de adenoamigdalectomía temprana. Se observaron resultados similares para el índice de desaturación de oxígeno (el número de veces por hora de sueño que el nivel de oxígeno en la sangre desciende un 3% o más del valor inicial) y el nivel de hipercapnia. El grupo de adenoamigdalectomía temprana tenía disminuciones significativamente mayores en el índice de excitación y en el porcentaje de tiempo de sueño en estadío N1 (sueño ligero), consistente con la mejora de la continuidad del sueño. Sin embargo, no se observaron cambios en la etapa N3 o en el sueño de movimientos oculares rápidos. La normalización del síndrome de apnea obstructiva del sueño, definido por una reducción tanto en la puntuación IAH a menos de dos eventos por hora y la puntuación IAO a menos de un evento por hora, fue más frecuente en el grupo de adenoamigdalectomía temprana que en el grupo de conducta expectante (79% vs 46%, P<0,001).
Efecto de las características basales
Para todos los resultados, las mejoras relativas con la adenoamigdalectomía temprana, en comparación con la conducta expectante, fueron similares en los subgrupos definidos según la edad o el estado de la obesidad. Sin embargo, las mejoras relativas en relación con la adenoamigdalectomía temprana fueron significativamente más pequeñas entre los niños negros que entre los niños de otras razas en la Escala de Conners, el BRIEF, y la escala PSQ-SRBD. Entre los niños con síndrome de apnea obstructiva del sueño más severo a nivel basal (es decir, puntaje IAH encima de la media), aquellos asignados al azar al grupo adenoamigdalectomía temprana tuvieron una mayor mejoría en la puntuación IAH que aquellos asignados a conducta expectante. No hubo interacción entre la gravedad del síndrome de apnea obstructiva del sueño y el tratamiento con respecto a la puntuación de la atención y la función ejecutiva en el END o los resultados del comportamiento o síntoma.
Análisis de subgrupo
Se observaron diferencias sustanciales en los subgrupos con respecto a la normalización de los hallazgos polisomnográficos dentro de cada grupo de estudio. Independientemente del tratamiento asignado, la normalización de hallazgos polisomnográficos se observó con menos frecuencia en los niños de raza negra que en los niños de otras razas, en niños obesos que en niños no obesos, y en niños con una puntuación basal IAH por encima de la mediana que en aquellos con una puntuación basal  IAH en o por debajo de la mediana.
Otros análisis exploratorios
No se observaron relaciones consistentes entre los cambios en la puntuación de IAH y los cambios en otros resultados del estudio, ni diferencias sustanciales en los modelos ajustados por covariables o restringidos a los niños con puntuaciones cognitivas bajas al inicio del estudio. La exclusión de los análisis de 24 niños que no recibieron la intervención asignada (8 niños en el grupo adenoamigdalectomía temprana que se negaron a la cirugía y 16 en el grupo de conducta expectante que se sometieron a cirugía precoz) no llevó a ningún cambio apreciable en los resultados del estudio.
Eventos adversos
Hubo 15 eventos adversos graves después de la aleatorización, 6 de los cuales ocurrieron en niños del grupo asignado al azar a la adenoamigdalectomía temprana y 9 en los asignados a conducta expectante. Un total de 8 eventos se asociaron con complicaciones perioperatorias, 3 de las cuales ocurrieron en los niños que fueron asignados al azar a conducta expectante, pero que se habían cruzado a cirugía. Se identificaron nueve fracasos del tratamiento, todos en el grupo de conducta expectante.
Discusión
Este gran ensayo aleatorizado y controlado de la terapia del síndrome de apnea obstructiva del sueño pediátrica incluyó rigurosas evaluaciones de mediciones cognitivas y del comportamiento, síntomas de apnea del sueño, y del sueño. Después de una intervención de un período de 7 meses, los niños en edad escolar con síndrome de apnea obstructiva del sueño sin desaturación de la oxihemoglobina que se sometieron a la cirugía no tuvieron significativamente mayor mejoría en la atención y la función ejecutiva, tal como se mide por medio de la prueba neuropsicológica, que los niños del grupo conducta expectante. Sin embargo, la cirugía llevó a mayores reducciones en los síntomas y mayores aumentos en los resultados de comportamiento, calidad de vida, y hallazgos polisomnográficos, con tamaños de efecto en el rango de moderado a grande. Los hallazgos polisomnográficos se normalizaron en la mayoría de los niños (79%) en el grupo de adenoamigdalectomía temprana, aunque las anomalías del polisomnográfico también se resolvieron en el 46% de los niños asignados al azar al grupo conducta expectante. Entre los niños obesos, los que fueron asignados al azar a adenoamigdalectomía temprana tenían mayores reducciones de los síntomas y una mejoría mayor en los resultados conductuales y polisomnográficos que aquellos en el grupo de conducta expectante.

Los potenciales efectos cognitivos y conductuales del síndrome de apnea obstructiva del sueño son de gran preocupación para los padres de niños con este síndrome. La plausibilidad de que el síndrome de apnea obstructiva del sueño contribuye al déficit cognitivo se apoya en investigaciones que muestran deterioro del aprendizaje en ratas jóvenes expuestas a hipoxemia intermitente y mediante estudios por imágenes que muestran lesión neuronal cerebral en los niños con el síndrome. Estudios previos mostraron diferencias en la función cognitiva de los niños con síndrome de apnea obstructiva del sueño, en comparación con los controles. Sin embargo, las puntuaciones cognitivas basales de niños con el síndrome de apnea obstructiva del sueño estuvieron en el rango normal, un hallazgo similar al del estudio actual. Se demostró que las alteraciones cognitivas y conductuales se redujeron después de la adenoamigdalectomía en algunos, pero no en todos los estudios no aleatorizados, con inconsistencia en el efecto reportado después del tratamiento. Los estudios previos eran limitados por muestras pequeñas, falta de asignación al azar o controles adecuados, grupos de estudio heterogéneos y la dependencia exclusiva de cuestionarios a los padres en lugar de incluir pruebas neuropsicológicas.

Los autores no observaron ninguna diferencia significativa entre los dos grupos en el cambio del nivel basal al de seguimiento en el resultado primario, la atención y la puntuación de la función ejecutiva del END; por lo que el presente estudio es negativo. Sin embargo, otras pruebas mostraron evidencia de cambios en el comportamiento. Hubo una mayor mejoría en la puntuación BRIEF, que evalúa la función ejecutiva y del comportamiento en base de los resultados de los niños en las actividades de la vida diaria, entre los niños asignados al azar a adenoamigdalectomía temprana que entre los asignados a conducta expectante. Debido a que los cuidadores estaban al tanto de la intervención, es posible que las mejoras en la puntuación BRIEF en el grupo de adenoamigdalectomía temprana fueran influenciadas por las expectativas de los padres. Alternativamente, los niños tratados con adenoamigdalectomía temprana podrían haber cumplido mejor con las tareas en situaciones menos controladas del mundo real (tales como aquellos en los que se evaluaron las puntuaciones BRIEF) que en el ambiente estrechamente supervisado de la evaluación END de atención y función ejecutiva, donde los niños interactuaron directamente con un psicometrista. Los resultados de investigaciones anteriores que mostraron efectos más robustos en las calificaciones de los cuidadores sobre comportamiento que en las pruebas psicométricas  son consistentes con esta posibilidad.

También hubo mejoras significativamente mayores en las puntuaciones en la Escala de Conners, medición de la inquietud y la impulsividad y la labilidad emocional, en el grupo de adenoamigdalectomía temprana que en el grupo de conducta expectante. Las mejoras, que se consideraban de tamaño pequeño a moderado, se observaron tanto en las puntuaciones reportadas por el cuidador como el maestro, lo que sugiere que el cambio de comportamiento positivo es debido no sólo a la influencia de la evaluación no cegada o expectativa parental.
Se destacan la reducción de los síntomas del síndrome de apnea obstructiva del sueño y la mejora en la calidad de vida en los niños tratados quirúrgicamente, debido a la importancia de los síntomas y la calidad de vida relacionada con la salud en los pacientes y sus familias. Los hallazgos polisomnográficos mejoraron notablemente después de la adenoamigdalectomía, con más niños en el grupo de adenoamigdalectomía temprana que en el grupo de conducta expectante que tiene normalización de los hallazgos polisomnográficos (79% vs 46%). La normalización de los hallazgos de la polisomnografía en la gran mayoría de niños asignados al azar a adenoamigdalectomía temprana es consistente con algunos, pero no todos los estudios. Los estudios no aleatorizados previos pueden haber sido limitados por el diferente seguimiento de los niños más sintomáticos.

Casi la mitad de los niños en el grupo de conducta expectante mostró la normalización de la puntuación IAH. Esta mejora puede deberse al crecimiento de la vía aérea o a la regresión del tejido linfoide, la atención médica de rutina, o la regresión a la media.

Este estudio no mostró una correlación entre la gravedad del síndrome de apnea obstructiva del sueño, medida por medio de la media de la polisomnografía, y los resultados neuroconductuales - un hallazgo similar al de otros estudios. La falta de correlación puede ser debido a la influencia de dormir en forma insuficiente u otros factores ambientales o genéticos.

Los estudios sobre la eficacia de la adenoamigdalectomía en niños obesos mostraron resultados contradictorios. En el CHAT, los niños obesos de ambos grupos tuvieron tasas más bajas de normalización de los hallazgos de la polisomnografía que los niños no obesos, aunque la prevalencia de síndrome de apnea obstructiva del sueño residual en el grupo de obesos después de la operación (33% de los niños) fue menor que el reportado en algunos estudios, posiblemente porque el CHAT se limitó a preadolescentes y excluyó a los pacientes con obesidad extrema. Sin embargo, los hallazgos polisomnográficos, así como los síntomas y el comportamiento, mejoraron más con la adenoamigdalectomía temprana que con la conducta expectante, tanto en niños obesos como no obesos. Estos resultados apoyan una estrategia de adenoamigdalectomía temprana en niños obesos y no obesos para el tratamiento de las alteraciones fisiológicas del síndrome de apnea obstructiva del sueño y los síntomas asociados, pero ponen de relieve la necesidad de seguir cuidadosamente a los niños obesos después de la cirugía.

Se reportó que los niños negros tienen casos más graves de apnea obstructiva del sueño que los niños blancos; los autores también observaron los casos más graves de este síndrome entre los niños negros a nivel basal. Los niños negros en ambos grupos tuvieron tasas más bajas de normalización de los hallazgos polisomnográficos que los niños de otras razas, pero, de forma similar a los niños de otros razas, tuvieron relativamente mayor mejoría en los hallazgos de la polisomnografía con adenoamigdalectomía temprana que con conducta expectante. Sin embargo, la adenoamigdalectomía temprana, en comparación con la conducta expectante, se asoció con menor mejoría en las medidas reportadas por el cuidador sobre el comportamiento y los síntomas en los niños de raza negra que en los niños de otras razas. Las diferencias persistieron en los análisis que se ajustaron por obesidad, las puntuaciones basales de comportamiento e ingresos familiares y en los análisis que se restringieron a los niños en los que el síndrome de apnea obstructiva del sueño se resolvió. Las razones de esta disparidad racial no son claras. Las posibles explicaciones incluyen las diferencias en las expectativas de los padres, los mecanismos de adaptación o percepciones de la conducta de sus hijos y la presencia de factores de riesgo de problemas de conducta no relacionados con el síndrome de apnea obstructiva del sueño.

Los niños con casos más graves de síndrome de apnea obstructiva del sueño mostraron mayores mejorías absolutas en los hallazgos polisomnográficos con adenoamigdalectomía temprana que con conducta expectante, aunque, como grupo, eran menos propensos a mostrar la normalización de los resultados que los niños con casos menos severos. Los casos más graves de síndrome de apnea obstructiva del sueño no se asociaron con diferencias entre los dos grupos en el desarrollo cognitivo, los resultados conductuales, o los síntomas.

La cirugía se asoció con una baja tasa de complicaciones perioperatorias; la tasa de fracaso del tratamiento también fue baja, pero se limitó al grupo de conducta expectante. Por lo tanto, este estudio apoya la seguridad general tanto de la adenoamigdalectomía como de la conducta expectante, pero sugiere la necesidad de un seguimiento clínico de los niños que son tratados de forma conservadora.

Las fortalezas de este estudio incluyen una muestra grande, el diseño aleatorizado, la normalización de las mediciones, el cegamiento del personal clave, la amplia representación geográfica y racial, y las altas tasas de seguimiento. Los datos de los cuidadores y los maestros proporcionan evaluaciones conductuales independientes.

El estudio también tiene limitaciones. No incluyó niños menores de 5 años, en quienes el síndrome de apnea obstructiva del sueño es común. Debido a que se excluyeron los niños con desaturación prolongada de oxihemoglobina o que estaban tomando medicamentos para el TDAH, los resultados del estudio no se pueden extrapolar a estos grupos vulnerables. Es posible que el período de seguimiento no fuera suficiente para mostrar la respuesta completa a la cirugía. No hay datos longitudinales suficientes para determinar cuando la recuperación es máxima. Es posible que las secuelas neuroconductuales relacionadas con la somnolencia resuelvan rápidamente, mientras que los relacionados a la hipoxemia puedan llevar a daño neuronal y tarden más en resolverse.

Se realizaron un total de 200 pruebas de interacción, produciendo 23 interacciones significativas; se esperan 10 interacciones significativas por azar. Por lo tanto, los resultados de los análisis exploratorios deben considerarse con cautela.

Entre los niños en edad escolar con síndrome de apnea obstructiva prolongada sin desaturación de oxihemoglobina, la adenoamigdalectomía temprana, en comparación con una estrategia de conducta expectante con apoyo, no logró una mejoría significativamente mayor en los resultados primarios pre-especificados, los resultados de un test de atención oficial y la función ejecutiva después de un período de 7 meses. Sin embargo, la adenoamigdalectomía temprana se asoció con mejoras significativas en varios otros resultados secundarios predeterminados, muchos de ellos con tamaño de efecto considerados de moderados a grandes y por lo tanto con probabilidad de que sea clínicamente significativo, incluyendo hallazgos polisomnográficos; las medidas reportadas por los cuidadores sobre la función ejecutiva, el comportamiento y los síntomas de la apnea del sueño; y los informes de los maestros sobre la conducta. Se observaron los efectos beneficiosos de la adenoamigdalectomía temprana en los niños no obesos, así como en los niños obesos. La normalización de los hallazgos polisomnográficos en un gran número de niños en el grupo de conducta expectante y la ausencia de una disminución cognitiva importante de este grupo indican que el tratamiento médico y la reevaluación después de un período de observación puede ser una opción terapéutica válida.
Comentario: El presente estudio aporta evidencia de los efectos beneficiosos de la adenoamigdalectomía temprana en comparación con la conducta expectante en un amplio número de pacientes con apnea obstructiva del sueño, en la reducción de síntomas, calidad de vida y resultados del estudio polisomnográfico. Serán necesarios más estudios en diferentes poblaciones y con un seguimiento más prolongado para determinar la influencia en la mejoría de la atención y las funciones neurocognitivas de los niños con este tratamiento.

♦ Resumen y comentario objetivo: Dra. Alejandra Coarasa

Paciente de 53 años con síndrome de repercusión general, dolor pleurítico y tos productiva. Actinomicosis pulmonar.

Paciente de 53 años con síndrome de repercusión general, dolor pleurítico y tos productiva. Actinomicosis pulmonar.

Un hombre de 53 años, oriundo de Texas, se presentó con una historia de 2 meses de malestar general, anorexia, y pérdida de 14 kg de peso. Asociado a ello, las últimas 2 semanas tuvo dolor torácico y tos productiva, con esputo de aspecto amarillo amarronado. Tenía antecedentes de fumador (40 pack-year), hipertensión arterial, hepatitis C, y una larga historia de consumo y abuso de alcohol (4 a 6 botellas de cerveza diarias por más de 25 años).
El paciente negó haber tenido fiebre, escalofríos, sudoración nocturna, disnea o hemoptisis. Sus signos vitales eran normales, y el examen físico reveló atrofia de las bolsas adiposas de Bichat (región temporal), palidez, mala higiene dentaria, con múltiples cavidades, sibilancias, e hipoventilaciónen pulmón derecho. Había hipocratismo de manos y pies.
Existía anemia normocítica normocrómica e hipoalbuminemia. HIV negativo. La Rx de tórax mostró una masa en el lóbulo inferior derecho y un derrame loculado en la pleura derecha (Figura 1). Una TAC de tórax mostró una masa de 2,5 x 2,9-cm espiculada, derrame pleural del lado derecho, linfadenopatía mediastinal y neumonía post-obstructiva (Figura 1). Los resultados de las imágenes tendientes a descartar enfermedad metastásica, que incluian TAC de cráneo, abdomen y pelvis, y centelleograma óseo, fueron negativos. 


Cuál es el diagnóstico?


a) Tuberculosis pulmonar.
b) Cáncer de pulmón.
c) Actinomicosis pulmonar.
d) Nocardiosis pulmonar.
e) Blastomicosis pulmonar.

Discusión 

Aunque el diagnóstico más probable en un fumador que se presenta con estas manifestaciones clínicas y radiológicas es el cáncer de pulmón, en nuestro paciente la respuesta correcta es (c) actinomicosis pulmonar.

Nosotros llevamos a cabo una broncoscopía y una biopsia endoscópica guiada por ultrasonido de un ganglio paratraqueal, pero el resultado no reveló el diagnóstico. Llevamos a cabo entonces una mediastinoscopía, y una cirugía toracoscópica video-asistida y decorticación de la pleura derecha. Los resultados de todas las biopsias fueron negativas para enfermedad maligna. Los resultados de los estudios de cultivo de rutina para hongos y bacilos ácido-alcohol resistentes fueron también negativos. La muestra de anatomía patológica de la pleura, mostró intensa infiltración neutrofílica y gránulos de azufre (Figura 2) así como microorganismos consistentes con Actinomyces (Figura 3). Los síntomas se resolvieron después después de un curso de 6 meses de amoxicilina. Una Rx de tórax de control a los 6 meses mostró mejoría (Figura 4) El paciente permaneció asintomático 2 años después de completar el tratamiento y no tuvo evidencias de recidiva.

Actinomicosis pulmonar

La actinomicosis pulmonar es rara (1). Dá cuenta del 10 a 15% de los casos reportados de actinomicosis y ocurre menos frecuentemente que la forma cérvico-facial y la abdómino-pélvica. (1,2) Es causado por Actinomyces, un microorganismo aeróbico gram-positivo, susceptible a varias clases de antibióticos, incluyendo penicilina G (el antibiótico de elección) y otros beta-lactámicos, clindamicina, tetraciclina y macrólidos. (1,2) Aunque Actinomyces israelii es lejos la especie más común encontrada en humanos, Actinomyces meyeri es más frecuentemente visto en casos de actinomicosis pulmonar. (1,2)
Importantes factores de riesgo para actinomicosis pulmonar incluyen mala higiene dentaria y abuso de alcohol, ambos presentes en nuestro paciente. Esos factores de riesgo predisponen al paciente a aspirar secreciones orales conteniendo Actinomyces hacia el tracto respiratorio inferior. (1,2)
La presentación clínica y los hallazgos radiológicos de la actinomicosis pulmonar recuerdan mucho al cáncer de pulmón y a las infecciones pulmonares crónicas tales como la tuberculosis y las infecciones fúngicas. (2) Por lo tanto, el diagnóstico de actinomicosis pulmonar es un desafío clínico, a menudo no diagnosticado o diagnosticado erroneamente. Weese and Smith reportaron que el tiempo utilizado en llegar al diagnóstico desde el comienzo de los síntomas es de 6 meses, y que la infección sospechada desde el inicio solo se ve en menos del 10% de los casos. (3) La actinomicosis pulmonar debe ser sospechada en pacientes con factores de riesgo conocidos (abuso de alcohol, mala higiene dentaria) que se presentan con síntomas inespecíficos, subagudos o crónicos respiratorios y síndrome de repercusión general. Los hallazgos clínicos que apuntan al diagnóstico de actinomicosis pulmonar incluyen el desarrollo de tractos fistulosos que drenan material de supuración, asociado a anomalías radiográficas que progresan a través de los planos anatómicos.
Para un diagnóstico definitivo de actinomicosis, se requiere la presencia de gránulos de azufre en los cultivos o en las muestras de biopsias. En los tejidos, el Actinomices crece en agrupaciones filamentosas rodeadas por polimorfonucleares neutrófilos, como se muestra en Figuras 2 y Figura 3. Cuando esos conglomerados inflamatorios exudan a partes blandas a través de tractos sinuosos, ellos son macroscopicamente amarillos, y son llamados gránulos de azufre. En raros casos, las especies de Actinomyces pueden ser identificados en hemocultivos. (1)
Un curso prolongado de antibióticos (6 a 12 meses) es necesario para tratar la actinomicosis pulmonar y es usualmente exitoso si se comienza precozmente. (2) Así, la actinomicosis pulmonar debe ser sospechada en pacientes que inicialmente recibieron un diagnóstico de neumonía adquirida en la comunidad y que respondieron a la terapia antimicrobiana pero que prontamente recidivan después de completar un curso corto de antibióticos.
Diagnóstico diferencial:

Como se mencionó antes, la presentación clínico-radiográfica de una infección crónica pulmonar y cáncer de pulmón pueden ser similares a la actinomicosis pulmonar. (Tabla 1). (1,2) Nosotros descartamos cáncer de pulmón en nuestro paciente con múltiples biopsias obtenidas durante la broncoscopía y durante la decorticación de la pleura.
La reactivación de una tuberculosis, típicamente afecta los lóbulos superiores de los pulmones. Este no es el caso de las radiografías de nuestro paciente, cuyos cultivos para bacilos ácido alcohol resistentes también fueron negativos.
La nocardiosis pulmonar usualmente afecta a pacientes inmunocomprometidos. Es causada por especies de Nocardia, bacilos ramificantes gram-positivos que recuerdan especies de Actinomyces. A diferencia de las especies de Actinomyces, la presencia de Nocardia es detectada con la coloración modificada para ácido-alcohol resistentes de Kinyoun. (4)
Finalmente, la blastomicosis pulmonar, es una micosis endémica que puede confundirse con el cáncer de pulmón. (5) Sin embargo, la ausencia de una historia relevante de viajes a zonas endémicas, la ausencia de blastomicosis en Texas, y el cultivo para hongos negativo, hacen a este diagnóstico improbable.

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Referencis bibliográficas.

1) Smego RA Jr, Foglia G. Actinomycosis. Clin Infect Dis 1998;26:1255-61.[Medline]
2) Mabeza GF, Macfarlane J. Pulmonary actinomycosis. Eur Respir J 2003;21:545-51.[Abstract/Free Full Text]
3) Weese WC, Smith IM. A study of 57 cases of actinomycosis over a 36-year period. A diagnostic 'failure' with good prognosis after treatment. Arch Intern Med 1975;135:1562-8.[CrossRef][Medline]
4) Heffner JE. Pleuropulmonary manifestations of actinomycosis and nocardiosis. Semin Respir Infect 1988;3:352-61.[Medline]
5) Poe RH, Vassallo CL, Plessinger VA, et al. Pulmonary blastomycosis versus carcinoma — a challenging differential. Am J Med Sci 1972;263:145-55.[CrossRef][Medline]

Traducido de:
“Malaise, weight loss, pleuritic chest pain and productive cough”: What is your call?
Michail S. Lionakis, MD ScD and Richard J. Hamill, MD
Section of Infectious Diseases, Michael E. DeBakey Veterans Affairs Medical Center, Baylor College of Medicine, Houston, Tex.
CMAJ. 2008 May 6; 178(10): 1289–1291.
doi: 10.1503/cmaj.070094.