Revisión de las Neumonías intersticiales idiopáticas
as neumonías intersticiales idiopáticas son enfermedades pulmonares intersticiales de etiología desconocida que comparten características clínicas y radiológicas similares y se distinguen principalmente por los patrones histopatológicas de la biopsia de pulmón. Clasificadas en 8 subtipos histológicos, todas se caracterizan por diversos grados de inflamación y fibrosis y causan disnea. El diagnóstico se basa en los antecedentes, el examen físico, la TC de alta resolución, las pruebas de la función pulmonar y la biopsia pulmonar. El tratamiento varía de acuerdo con el subtipo. El pronóstico varía según el subtipo y oscila entre excelente y casi siempre mortal.
Los 8 subtipos histológicos de la NII en orden decreciente de frecuencia son
- Fibrosis pulmonar idiopática (identificada histológicamente como neumonía intersticial usual)
Estos subtipos se caracterizan por diversos grados de inflamación intersticial y fibrosis (1). Todos causan disnea, anormalidades difusas en la TC de alta resolución; e inflamación, fibrosis, o ambas en la biopsia. Sin embargo, es importante distinguir los subtipos porque tienen diferentes características clínicas (ver Características fundamentales de las neumonías intersticiales idiopáticas) y responden de manera distinta al tratamiento.
Signos y síntomas
Los signos y síntomas suelen ser inespecíficos. La tos y la disnea de esfuerzo son típicas, con comienzo y progresión variables. Los síntomas frecuentes consisten en taquipnea, expansión torácica reducida,crepitantes secos al final de la inspiración en ambas bases pulmonares y dedos en palillo de tambor (hipocratismo digital).
Diagnóstico
La neumonía intersticial idiopática debe sospecharse en cualquier paciente con enfermedad pulmonar intersticial inexplicable. Los médicos, los radiólogos y los anatomopatólogos deben intercambiar información para determinar el diagnóstico en pacientes individuales. En forma sistemática, se evalúan las posibles causas (ver Causas de enfermedad pulmonar intersticial). Para obtener el rendimiento diagnóstico máximo, la anamnesis debe abordar los siguientes criterios:
- Duración de los síntomas
- Antecedentes familiares de enfermedad pulmonar, sobre todo fibrosis pulmonar
- Antecedente de tabaquismo (porque algunas enfermedades se producen con mayor frecuencia entre los fumadores actuales o anteriores)
- Uso actual o previo de drogas
- Revisión detallada de los entornos domésticos y laborales, incluso los miembros de la familia.
Se obtiene un listado cronológico de todos los antecedentes de empleos del paciente, que abarque todas las funciones específicas y las exposiciones conocidas a agentes orgánicos e inorgánicos (ver Causas de enfermedad pulmonar intersticial). Se obtiene información acerca del grado, la duración y la latencia de la exposición y el uso de dispositivos de protección.
Se hacen radiografías de tórax y típicamente son anormales, pero los resultados no son lo suficientemente específicos para diferenciar entre los distintos tipos.
Las pruebas de la función pulmonar se suelen indicar para estimar la gravedad del deterioro fisiológico, pero no ayudan a diferenciar entre los distintos tipos. Los resultados típicos son la fisiología restrictiva, con los volúmenes pulmonares y la capacidad de difusión reducidos. La hipoxemia es común durante el ejercicio y puede estar presente en reposo.
La TCAR, que distingue el espacio aéreo de la enfermedad intersticial, es la prueba más útil y siempre se indica. Permite la evaluación de la etiología, la magnitud y la distribución de la enfermedad y es más probable detectar enfermedades coexistentes o subyacentes (p. ej., adenopatías mediastínicas ocultas, cáncer, enfisema). La TC de alta resolución se debe hacer con el paciente en decúbito supino y prono y debe incluir imágenes espiratorias dinámicas para acentuar las evidencias del compromiso de la pequeña vía aérea.
Las pruebas de laboratorio se hacen en pacientes con características clínicas que sugieran un trastorno del tejido conectivo, vasculitis o exposición ambiental. Estas pruebas pueden incluir los anticuerpos antinucleares, el factor reumatoideo, otras pruebas serológicas más específicas para enfermedades del tejido conectivo (p. ej., ribonucleoproteínas, SSA, SSB, scl70, Jo-1), panel de hipersensibilidad (un conjunto de pruebas para anticuerpos contra antígenos comunes de fuentes microbianas, micóticas y animales), anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos y anticuerpos contra la membrana basal.
La biopsia broncoscópica transbronquial permite diferenciar ciertas enfermedades pulmonares intersticiales como la sarcoidosis y la neumonitis por hipersensibilidad, pero no proporciona tejido suficiente para diagnosticar las neumonías intersticiales idiopáticas. El lavado broncoalveolar ayuda a limitar el diagnóstico en algunos pacientes y puede proporcionar información sobre la progresión de la enfermedad y la respuesta al tratamiento. No obstante, no se ha establecido la utilidad de este procedimiento en la evaluación clínica inicial y el seguimiento de la mayoría de los pacientes con estas enfermedades.
La biopsia pulmonar quirúrgica es necesaria para confirmar el diagnóstico cuando los antecedentes y la TCAR no permiten hacer el diagnóstico. Es preferible la biopsia de varios sitios con un procedimiento de cirugía toracoscópica videoasistida.
Tratamiento
El tratamiento varía según el trastorno (ver Tratamiento y pronóstico de las neumonías intersticiales idiopáticas*). Se recomienda siempre dejar de fumar para evitar la posibilidad de acelerar la progresión de la enfermedad y para limitar las comorbilidades respiratorias.
Los corticoides se recomiendan habitualmente para la neumonía organizada criptogénica, la neumonía intersticial linfoide y la neumonía intersticial inespecífica pero no para la fibrosis pulmonar idiopática.
El trasplante de pulmón puede recomendarse para pacientes seleccionados con trastornos terminales.
Conceptos clave
- Hay 8 subtipos histológicos de neumonía intersticial idiopática
- Los síntomas, signos y hallazgos en la radiografía de tórax son inespecíficos.
- El diagnóstico debe basarse inicialmente en los antecedentes y la TCAR.
- Cuando la evaluación clínica y la TCAR no son diagnósticas, hacer una biopsia pulmonar quirúrgica.
- El tratamiento varía según el subtipo.
