viernes, 19 de octubre de 2018

Apnea obstructiva del sueño

Apnea obstructiva del sueño
Una patología no siempre diagnosticada y de elevada prevalencia entre pacientes con comorbilidades.Autor: Manne MB1, Rutecki G2. Cleve Clin J Med. 2016 Jan;83(1):25-7
Los pacientes en riesgo o con síntomas de apnea obstructiva del sueño (AOS) deben ser estudiados en forma adecuada. En primer lugar debe aplicarse un cuestionario estandarizado y practicarse un interrogatorio sobre los hábitos de sueño y a partir de los resultados se pueden realizar pruebas específicas.
La  prueba de referencia diagnóstica es la polisomnografía realizada durante toda la noche en un laboratorio de sueño. Esta prueba también puede realizarse en el hogar.
Los factores de riesgo para AOS son:

• Obesidad
• Hipertensión resistente
• Retrognatia
• Amplia circunferencia del cuello ( mayor a 17 pulgadas en hombres y mayor a 16 en mujeres)
• Antecedente de ACV
• Fibrilación auricular
• Arritmias nocturnas
• Insuficiencia cardíaca
• Hipertensión pulmonar
Se recomienda realizar estudios de screening en cualquier paciente que en el examen físico presenta una vía aérea superior angosta, o que presenta algunos de los siguientes síntomas:
• Ronquidos fuertes
• Episodios observados de apnea
• Episodios de jadeo o asfixia por la noche
• Sueño no reparador
• Cefaleas matutinas
• Fatiga inexplicable
• Cansancio excesivo diurno
La Academia Americana de Medicina del Sueño sugiere tres oportunidades de tamizaje para AOS:
  • Durante los controles de rutina
  • Si el paciente informa síntomas clínicos de AOS
  • Si el paciente tiene factores de riesgo.
Estadística
La prevalencia de ésta patología en EEUU es alta. Se estima que afecta a un 2 % de las mujeres y a un  4% de los hombres de mediana edad. Este porcentaje es más elevado en raza negra, asiáticos y adultos mayores.  Solo un 10 % de los afectados son diagnosticados, lo cual empeora si  se considera la asociación de AOS con hipertensión resistente, mayor riesgo de ACV, enfermedad cardiovascular y muerte.
Consecuencias de no tratar la enfermedad:
Si no se realiza tratamiento de la AOS aumenta el riesgo de padecer otras patologías:
Hipertensión:
La AOS  es una de las enfermedades más frecuentes relacionadas a hipertensión resistente. Los pacientes con AOS severa e hipertensión resistente que se encuentran en tratamiento con  presión positiva de la vía aérea (CPAP) tienen una reducción significativa de la tensión arterial.
Enfermedad coronaria:
La AOS  es dos veces más frecuente  en estos pacientes que en los que no tienen enfermedad coronaria. En los pacientes afectados el CPAP puede reducir la tasa de eventos cardiovasculares fatales y no fatales.
Insuficiencia cardiaca: 
Es común la presencia de AOS en pacientes con disfunción sistólica (11 al 37%). También se la ha detectado en más del 50% de los pacientes con insuficiencia cardiaca con función sistólica preservada. El uso de CPAP puede mejorar la fracción de eyección en pacientes con disfunción sistólica.
Arritmias:  
La fibrilación auricular, la taquicardia ventricular no sostenida y la ectopia  ventricular son condiciones que afectan más frecuentemente a los pacientes con AOS. Si el sistema de conducción es normal y no existe disfunción tiroidea, las bradiarritmias y los bloqueos pueden ser tratados efectivamente con CPAP. El tratamiento de AOS puede disminuir la incidencia y severidad de arritmias ventriculares.
Muerte súbita:
La AOS fue asociada independientemente con esta patología en un estudio longitudinal.
ACV:
El estudio Salud, Sueño, Corazón demostró que la AOS es un 30% más frecuente en pacientes con ACV isquémico. El tratamiento prolongado con CPAP ha demostrado reducir la mortalidad en los pacientes con AOS moderada a severa y ACV isquémico.
Diabetes: 
El estudio Salud, Sueño, Corazón demostró que la AOS está  asociada independientemente con intolerancia a la glucosa, insulino resistencia y podría desencadenar en diabetes mellitus tipo 2.
Un cuestionario ayuda a identificar qué pacientes necesitan ser estudiados:
Ante la sospecha de AOS puede confirmarlo utilizando un cuestionario sobre desordenes del sueño como el Berlín, la escala Epworth o el cuestionario STOP-Bang (tabla-1).
El STOP-Bang es una herramienta fácil de usar que se basa en el cuestionario STOP (ronquidos, cansancio, apnea observada, presión arterial elevada) a esto se le agrega el índice de masa corporal, edad, circunferencia del cuello y género.
El cuestionario Berlin ha sido validado para su uso en atención primaria. El STOP-Bang ha sido validado para ser utilizado como parte de los recursos pre quirúrgicos, pero no en atención primaria, aunque de todas maneras se utiliza en dicho ámbito.
Tabla 1. El cuestionario STOP-Bang:
Ronquidos: Ronquidos muy fuertes (¿se escuchan más fuerte que una conversación o se escuchan aunque se encuentre en otra habitación con la puerta cerrada?)
Cansancio: ¿Frecuentemente se siente cansado, fatigado o somnoliento durante el día?
Observación: ¿Alguien ha visto que usted deja de respirar mientras duerme?
Presión arterial:  ¿Se encuentra en tratamiento por hipertensión, tiene presión alta?
BMI: Mayor a 35kg/m2
Edad: Mayor a 50 años.
Circunferencia del cuello: Mayor a 40 cm
Género: Masculino
Cada respuesta afirmativa vale 1 punto. Un resultado menor a 3 indica bajo riesgo de apnea obstructiva del sueño, un resultado mayor a 3 indica riesgo moderado a alto.
¿Qué estudios solicitar?
Si los resultados del cuestionario utilizado indican un riesgo moderado a severo, se debe indicar una polisomnografía . En algunos casos se puede realizar en el domicilio. La polisomnografia  es la prueba de referencia para el diagnóstico.
El estudio realizado en el domicilio del paciente es más sencillo y menos costoso pero la Academia Americana de Medicina del Sueño recomienda realizar esta alternativa junto a una evaluación del sueño, únicamente en las siguientes situaciones:
• Si los resultados de los cuestionarios aplicados al paciente muestran una  elevada probabilidad de AOS moderada a severa.
• Si el paciente se encuentra postrado o críticamente enfermo.
• Si es necesario monitorizar la respuesta a tratamientos no del tipo CPAP.
La prueba en domicilio no debería realizarse en los siguientes casos:
• Si el paciente tiene una elevada morbilidad, como puede ser enfermedad pulmonar moderada a severa, enfermedad neuromuscular, insuficiencia cardiaca congestiva.
• Cuando se debe evaluar a un paciente de quien se sospecha que tiene comorbilidades del sueño como apnea central, alteraciones periódicas del movimiento de las extremidades, insomnio, parasomnias,  desorden del ritmo circadiano o narcolepsia.
• Screening de pacientes asintomáticos.

La prueba domiciliaria tiene numerosos inconvenientes. Puede subvalorar la severidad de la AOS. La tasa de falsos negativos puede llegar al 17%.
La polisomnografía debe realizarse cuando la prueba domiciliaria ha sido técnicamente mal realizada, o se sospecha de ello, o cuando los resultados no son los esperados, también si  el paciente tiene una elevada probabilidad según los cuestionarios y sus factores de riesgo de tener AOS  y los resultados del hogar fueron negativos.
Diagnóstico:
El diagnóstico de AOS se confirma si el número de apneas por hora (índice apnea /hipopnea) en la polisomnografía o en la prueba domiciliaria es mayor a 15 en pacientes asintomáticos, o más de 5 en el paciente sintomático.
Índice de apnea/ hipopnea (clasificación)
  • de 5 a 14 indica AOS leve
  • 15 a 30 AOS moderada
  • mayor a 30, severa
    Beneficios del tratamiento:
    • El tratamiento con CPAP reduce en un 52% el riesgo de tener un accidente automovilístico fatal o no fatal a 10 años.
       
    • También reduce en un 49% el número esperado de infartos a 10 años, y el riesgo de ACV a 10 años en un 31%.
       
    • Ha resultado ser costo-efectivo en hombres y mujeres de todas las edades con AOS moderada a severa.
    Publicado por en No hay comentarios:
    Etiquetas:

    Apnea de sueño y enfermedad cardio - cerebro - vascular

    Apnea de sueño y enfermedad cardio - cerebro - vascularApnea de sueño y enfermedad cardio - cerebro - vascularhttp://circ.ahajournals.org/content/136/19/1840.short
    Autor: Drager L, McEvoy R, Redline S y colaboradores Circulation 136:1840-1850 2017
    Los avances recientes de la ciencia han demostrado una interrelación compleja entre los trastornos de la respiración durante el sueño y la enfermedad cardiovascular
    Los trastornos del sueño, en particular la apnea obstructiva del sueño (AOS), afectan numerosos procesos fisiológicos con un impacto en la salud. Durante el sueño la presión arterial y la frecuencia cardíaca cambian normalmente; la AOS puede alterar las respuestas cardiovasculares debido a la hipoxia intermitente y la fragmentación del sueño.
    El colapso repetido de las vías aéreas superiores y las alteraciones en el intercambio gaseoso provocan interrupción del sueño, y los cambios en el sistema autónomo simpático provocan alteraciones de la presión sanguínea, liberación de mediadores de inflamación, lipolisis, insulinorresistencia y remodelado cardíaco.
    Las pruebas obtenidas en estudios observacionales demuestran que AOS ocurre de forma normal en la población sana y con enfermedad cardiovascular; en estos últimos se asocia con morbilidad y mortalidad cardiovascular y cerebrovascular, lo que sugiere que podría ser un factor de riesgo cardiovascular modificable.
    Las pruebas existentes obtenidas a partir de ensayos clínicos son limitadas, dado que dichos estudios no tuvieron a la AOS como objetivo principal.
    El objetivo principal de esta revisión es discutir las implicancias de algunos ensayos clínicos recientes y contextualizar sus resultados para identificar direcciones futuras.
    Impacto del tratamiento de la AOS en la prevención cardiovascular primaria
    Si bien existe la creencia de que el tratamiento de la AOS con presión positiva continua en la vía aérea (CPAP por sus siglas en inglés) facilita la pérdida de peso corporal, algunos metanálisis recientes reportan que la abolición de eventos de AOS provoca un ligero aumento de peso independientemente de los síntomas iniciales.
    Este hallazgo señala la necesidad de recomendar un plan de manejo de peso a largo plazo para los pacientes que reciben esta terapia, ya que este plan, en conjunto con CPAP, tendría efectos sinérgicos beneficiosos sobre la salud cardiovascular.
    Un interés reciente en la investigación es la evaluación de la influencia de CPAP en la presión sanguínea. Más de 30 ensayos clínicos han reportado una reducción modesta, pero significativa en este parámetro al emplear CPAP, tanto durante el día como durante la noche, especialmente en hipertensión resistente.
    También se ha evaluado el impacto del tratamiento de la AOS en marcadores de riesgo cardiovascular como disfunción endotelial, rigidez arterial, grosor de la íntima-media, marcadores de inflamación, sensibilidad a la insulina y ectopia cardíaca; las pruebas son consistentes con un efecto positivo de esta terapia en las funciones vasculares y metabólicas y en los componentes del proceso ateroesclerótico.
    Prevención cardiovascular secundaria
    La AOS estaría más asociada a la enfermedad cerebrovascular que a la cardiovascular.
    Estudios observacionales indican que la AOS moderada o grave no tratada asociada con la enfermedad coronaria o insuficiencia cardíaca se asocia con una mayor morbilidad y mortalidad cardiovascular. Sin embargo, el interrogante es si el tratamiento de la apnea previene nuevos eventos cardiovasculares o disminuye la mortalidad. Algunos ensayos clínicos han comprobado una mejora en la presión sanguínea y su perfil diario en pacientes con enfermedad cardiovascular y AOS.
    Se comparó la CPAP con la oxigenoterapia convencional en pacientes con enfermedad cardiovascular o con múltiples factores de riesgo, y el grupo tratado con la primera terapia tuvo una disminución en la presión arterial promedio de 24 horas de 2-4 mm Hg, con mejoras de 3.5 mm Hg a la noche; este nivel de mejora reduce significativamente el riesgo de desarrollar un accidente cerebrovascular.
    Sin embargo, pocos estudios han apuntado a este objetivo de forma primaria. Se ha evaluado la eficacia de la CPAP frente a la terapia convencional en pacientes con AOS moderada o grave y enfermedad coronaria establecida; el objetivo principal fue el primer evento de revascularización coronaria, infarto del miocardio, accidente cerebrovascular o mortalidad cardiovascular.
    Durante un seguimiento de 57 meses, la incidencia del objetivo principal fue de 18.1% en el grupo de pacientes tratados con CPAP frente a 22.1% en el grupo control; si bien esta diferencia no fue estadísticamente significativa, hubo una reducción significativa en el riesgo cardiovascular en aquellos pacientes que emplearon esta terapia por no menos de 4 horas cada noche.
    Se ha evaluado la eficacia de CPAP frente a los cuidados habituales en pacientes con antecedentes de enfermedad coronaria o cerebrovascular con AOS entre moderada o grave no tratada. El criterio de valoración principal de este estudio fue un compuesto de muerte por causas cardiovasculares, infarto del miocardio, accidente cerebrovascular, u hospitalización por angina inestable, insuficiencia cardíaca o un ataque isquémico transitorio.
    Durante un seguimiento promedio de 3.7 años el tratamiento con CPAP no mejoró este criterio comparado con el grupo control, aunque sí se observó una mejora en la calidad de vida, el humor y la somnolencia diurna, así como un menor riesgo de accidente cerebrovascular. Estos hallazgos sugieren que la AOS estaría más asociada a la enfermedad cerebrovascular que a la cardiovascular.
    No se ha establecido una asociación entre la adhesión a CPAP y la relación dosis-respuesta; es posible que la baja adhesión haya afectado los resultados, especialmente durante la mañana, ya que es el período donde hay mayor sueño con movimientos rápidos oculares; las apneas durante estos períodos suelen ser prolongadas, con desaturación de la oxihemoglobina y tono simpático elevado, y suelen estar asociadas a hipertensión.
    Los ensayos clínicos no han ajustado sus resultados a la presencia de grasa visceral o ectópica; estas condiciones están asociadas a riesgo cardiovascular y un menor volumen de las vías aéreas superiores debido a un mayor tamaño de la lengua.
    Finalmente, la AOS podría no tener un beneficio cardiovascular significativo en pacientes que ya presenten una enfermedad cardiovascular.
    Tratamiento de apnea central del sueño
    La apnea central del sueño (ACS) y la respiración de Cheyne Stokes (RCS) son condiciones que se combinan en un trastorno oscilatorio de la ventilación en el cual las apneas centrales e hipopneas se alternan con períodos de hiperventilación, sin una obstrucción significativa de las vías respiratorias y una sensibilidad exagerada de los quimiorreceptores asociada a disfunción cardíaca y congestión pulmonar.
    Provoca fragmentación del sueño y activación simpática, y es un marcador independiente de mortalidad en pacientes con insuficiencia cardíaca. Por esta razón, la supresión de la ACS parece un objetivo terapéutico adecuado para estos individuos.
    El tratamiento de la ACS puede realizarse a dos niveles:
    1. El tratamiento agresivo de la insuficiencia cardíaca mediante revascularización coronaria y resincronización cardíaca.
       
    2. La mejora de la ventilación mediante estimulantes farmacológicos como la teofilina y la acetazolamida.
    Si bien estas drogas mejoran la oxigenación, pueden provocar arritmias y por esta razón no son recomendadas.
    Otro tipo de intervención no farmacológica es la oxigenoterapia nocturna, debido a sus efectos en los quimiorreceptores periféricos y en la hipoxia. Sin embargo, los niveles altos de oxígeno pueden provocar un aumento en la resistencia vascular periférica.
    El tratamiento con CPAP para ACS-RCS ha sido evaluado en estudios clínicos en pacientes cardíacos; este tratamiento redujo los niveles de norepinefrina y mejoró la fracción de eyección cardíaca en el grupo tratado comparado con el tratamiento habitual, así como la distancia caminada en 6 minutos, aunque no afectó la supervivencia.
    La servoventilación adaptativa (SVA) es una terapia no invasiva que alivia la ACS mediante un apoyo de presión inspiratoria por encima de la presión positiva espiratoria. Las pruebas demuestran que esta terapia es más eficaz que CPAP y la oxigenoterapia para el tratamiento de ACS-RCS, y que mejora los marcadores de riesgo cardiovascular.
    La terapia de SVA fue evaluada en ensayos clínicos que incorporaron pacientes con insuficiencia cardíaca y tratados de acuerdo con las normativas clínicas convencionales, que fueron distribuidos aleatoriamente a SVA y cuidados habituales o solamente a cuidados habituales.
    El objetivo principal fue la mortalidad por cualquier causa, intervención cardiovascular vital u hospitalización no planeada. Después de un seguimiento de 31 meses, no se observaron diferencias en el objetivo principal entre ambos grupos, aunque el grupo tratado con SVA tuvo un incremento en la mortalidad por todas las causas del 34%. Las causas de este incremento no han sido dilucidadas.
    Perspectivas y necesidades

    Existe una necesidad de investigación básica y aplicada para conocer los mecanismos mediante los cuales la AOS y la ACS-RCS contribuyen a la morbilidad cardiovascular. Esta investigación debería ser interdisciplinaria.
    Además, es necesario entender la variabilidad de la respuesta a los tratamientos, teniendo en consideración las diferencias de cada paciente respecto de la gravedad y duración de las apneas, enfermedad cardiovascular y otros factores de riesgo.
    Los estudios clínicos que se diseñen para evaluar el impacto de la AOS en la prevención secundaria de la fibrilación atrial y el tratamiento de la insuficiencia cardíaca con fracción de eyección preservada deberán tener una potencia adecuada para detectar reducciones de eventos de relevancia clínica. Además, deberán identificar cuidadosamente los subgrupos de pacientes que tengan más posibilidades de responder positivamente a la intervención.
    En cuanto al diagnóstico, el índice de apnea/hipopnea no predice adecuadamente efectos adversos sobre la salud de los pacientes; los biomarcadores de riesgo cardiovascular permitirían elegir individuos de alto riesgo para el estrés fisiológico producido por la apnea y también para elegir individuos que respondan a tratamientos específicos.

    SIIC- Sociedad Iberoamericana de Información Científica
    Publicado por en No hay comentarios:
    Etiquetas:

    Malformaciones pulmonares congénitas

    Malformaciones pulmonares congénitas

    Margarita Aldunate R.1

    Rev. chil. pediatr. v.72 n.1 Santiago ene. 2001

    Las anomalías congénitas del aparato respiratorio comprenden un extenso número de patologías que pueden comprometer el desarrollo de laringe, tráquea, bronquios, parénquima pulmonar, diafragma o pared torácica. Algunas se presentan como síndromes clínicos característicos, mientras otras solo se consideran variaciones anatómicas que no requieren tratamiento. Clásicamente se presentaban como cuadros clínicos de dificultad respiratoria en el recién nacido o debutaban con complicaciones o como hallazgo radiológico en el transcurso de la vida. Sin embargo, hoy en día un gran número de malformaciones pulmonares se sospechan o diagnostican mediante ecografía antenatal lo que ha hecho poner en duda desde algunos conceptos del desarrollo embriológico hasta la conducta terapéutica tanto pre como postnatal.
    Embriología
    En la tercera semana de gestación aparece en la parte ventral del intestino primitivo una evaginación del endodermo que avanza hacia caudal separándose del esófago y dividiéndose dicotómicamente. A las cinco semanas se reconocen la tráquea y las yemas de ambos pulmones. En el recién nacido se han producido 18 procesos de ramificación y estos continúan posteriormente. En el séptimo mes se forman los alvéolos a partir de los bronquíolos terminales. El mesodermo que rodea esta arborización da origen al estroma vascular, al tejido conectivo, al cartílago, a la musculatura bronquial y a la pleura. El lecho vascular esplácnico se conecta con las yemaciones que provienen del sexto arco aórtico y formarán las arterias pulmonares y sus ramas.
    El proceso de desarrollo embriológico pulmonar puede dividirse en cuatro fases antenatales y una fase postnatal. Desde el inicio de la gestación hasta la séptima semana se reconoce un período embrionario que da inicio al desarrollo del pulmón primitivo. Le sigue el período pseudoglandular que se extiende hasta la decimosexta semana. En este período se produce un desarrollo más completo de la vía aérea hasta los bronquíolos y el epitelio que la recubre es cuboidal o columnar dando el aspecto pseudoglandular. El pulmón comienza a adquirir un aspecto lobar. Desde la decimoséptima hasta la vigésimo cuarta semana se produce la aparición de bronquíolos respiratorios y alvéolos junto con un aumento de la trama vascular cuyas paredes se adelgazan durante el período canalicular. Desde la semana 25 hasta el término de la gestación se completa el adelgazamiento de las paredes capilares y alveolares, se reconocen las células tipo I y tipo II que maduran y producen surfactante y se produce un crecimiento exponencial de la superficie de intercambio gaseoso. Este período se llama de saco terminal. Sin embargo, el desarrollo completo del pulmón continúa después del nacimiento y se extiende hasta la etapa escolar temprana.
    Este complejo proceso de desarrollo puede verse alterado en diversas formas. La separación defectuosa del brote pulmonar desde el intestino primitivo daría origen a las atresias de esófago y de tráquea, a las fisuras laringotraqueales y al pulmón esofágico. Una separación completa anormal sería responsable de quistes o duplicaciones bronquiales o enterógenos, secuestros extralobares, etc. La alteración de la maduración histológica dará origen a traqueomalacia, hamartomas, enfisema lobar y linfangiectasias. Las aplasias, hipoplasias y agenesias serían consecuencia de una detención de las yemaciones, mientras que la alteración del desarrollo dela circulación produciría fístulas arteriovenosas, síndrome de la cimitarra y para algunos autores los secuestros pulmonares.
    Presentación clínica
    Cada vez con mayor frecuencia las malformaciones congénitas pulmonares se están pesquisando como hallazgos en ecografías durante el embarazo por visión de estructuras anómalas como quistes o masas pulmonares,polihidroamnios, hidrops fetal, etc. Esto ha causado un nuevo problema al que nos referiremos posteriormente. De no ser así algunas malformaciones se pesquisan en el momento del parto como un síndrome de dificultad respiratoria del recién nacido. Esta puede deberse a la imposibilidad de ventilar como en la atresia de coanas, atresia de tráquea, traqueomalacia, alteraciones de la laringe, etc.; hiperinsuflación de lesiones quísticas como quiste broncógeno, malformación adenomatoide quística, etc. De no debutar en el período neonatal suelen pesquisarse como hallazgo radiológico desde un comienzo o por persistencia de imágenes patológicas a pesar de mejoría clínica: "mejora el niño pero no la radiografía". Otros pacientes se presentan con infecciones respiratorias repetidas que ocurren siempre en el mismo lóbulo patológico. En el caso de secuestro pulmonar con shunt importante puede pesquisarse un soplo audible dorsal o presentarse por signos de insuficiencia cardíaca. Las malformaciones arteriovenosas pulmonares suelen debutar con hemoptisis.
    Métodos de estudio
    Como hemos mencionado un gran número de pacientes con malformaciones pulmonares congénitas se está pesquisando en forma antenatal. En estos casos debe hacerse el traslado de la madre a un centro que pueda hacer un seguimiento ecográfico de la evolución de la lesión y donde se pueda brindar a la madre y al recién nacido un tratamiento adecuado. Cuando se ha hecho diagnóstico antenatal en el período de recién nacido se debe hacer además de la radiografía de tórax al menos una tomografía axial computarizada (TAC).
    Es conveniente estudiar adecuadamente las malformaciones pulmonares especialmente en el caso de los secuestros, pero el estudio no debe prolongarse en forma innecesaria posponiendo la resolución quirúrgica. Es útil disponer de la serie radiológica, más que de placas aisladas. La TAC de tórax es de gran utilidad y se debe analizar el momento oportuno de realizarlo en caso de lesiones sobreinfectadas. En otros casos la ecografía Doppler color, la resonancia nuclear magnética, la angiografía por sustracción digital y la angioTAC pueden otorgar gran ayuda.
    El diagnóstico preciso del tipo de malformación aún así no siempre es certero e incluso la anatomía patológica es difícil cuando la presencia de infección ha alterado los epitelios y estructuras.
    Malformación adenomatoide quística pulmonar (MAQP)
    La MAQP es una lesión hamartomatosa que se caracteriza por un crecimiento excesivo de los bronquíolosterminales que no se conectan adecuadamente con los espacios seculares. La alteración del desarrollo ocurriría alrededor de la quinta semana de gestación. En 1949 Chi’n y Tang describieronn por primera vez esta patología.
    En 1977 Stocker y colaboradores presentaron una clasificación de esta malformación de acuerdo al tamaño de los quistes en 3 tipos. La tipo I tiene quistes de gran tamaño con áreas adyacentes relativamente normales, corresponde al 60 a 70% de los casos. La tipo II está conformada por numerosos quistes de menos de 1 cm de diámetro, se presenta en el 15 a 20% de los casos y puede tener malformaciones asociadas. La tipo III suele comprometer el lóbulo completo con estructuras que semejan bronquíolos entremezcladas con zonas recubiertas con epitelio similar a alvéolos. Es poco frecuente (10%) y son las de peor pronóstico, cerca del 80% se presenta con polihidroamnios. Recientemente Stocker agregó otros 2 tipos a las lesiones quísticas del aparato respiratorio nombrándolas tipo 0 y IV. La tipo 0 es incompatible con la vida y corresponde a un compromiso disgenético de todo el pulmón y la tipo IV corresponde a quistes de ubicación periférico.
    La MAQP se manifiesta como una masa quística que afecta a un lóbulo pulmonar, generalmente basal pudiendo haber casos con compromiso bilateral. Generalmente no se acompaña de malformaciones asociadas (excepto tipo II). En ecografía antenatal se pesquisa como una masa quística o sólida en un hemitórax; puede acompañarse de polihidroamnios por compresión del esófago o de hidrops fetal por alteración del retorno venoso o compresión del corazón. El 10 a 20% de las MAQP tienen una disminución real de tamaño durante la gestación y algunas llegan incluso a desaparecer. El pulmón normal crece más rápido que el área malformada por lo que en ecografías seriadas la malformación impresiona disminuir su tamaño. Sin embargo, un porcentaje importante puede desarrollar hidrops fetal que solo en raras ocasiones desaparece en forma espontánea llevando, si no se interviene, al término del embarazo.
    En el período de recién nacido la MAQP se manifiesta como un síndrome de dificultad respiratoria. Al realizar una radiografía de tórax puede aparecer una masa sólida que luego tiende a airearse o desde el comienzo como un lóbulo con quistes de diferente tamaño en su interior. Estos quistes pueden insuflarse provocando un cuadro similar a un neumotórax hipertensivo con desplazamiento del mediastino. Frente a esta emergencia la punción de un quiste predominante puede dar tiempo para la lobectomía pulmonar de urgencia. Si el RN no nace sintomático y existía el antecedente de una eco antenatal sospechosa, la radiología simple es insuficiente para el estudio del paciente, siendo necesario realizar una TAC de tórax. El diagnóstico diferencial debe hacerse con una hernia diafragmática, con neumotórax, secuestro pulmonar, etc.
    Esta malformación, sin embargo, puede pasar desapercibida hasta que se presente un cuadro infeccioso pulmonar y se pesquise mediante una radiografía la alteración. Es más frecuente que no se sospeche hasta que el paciente presente varias infecciones repetidas en el mismo segmento pulmonar.
    Hecho el diagnóstico postnatal el tratamiento debe ser quirúrgico ya que la malformación no involuciona y puede complicarse con hiperinsuflación o infecciones repetidas. Se ha descrito además la aparición de rabdomiosarcoma y carcinoma broncoalveolar a temprana edad en las MAQP. Desde el punto de vista técnico es más fácil operar una MAQP que no se ha complicado con infecciones repetidas, las cuales además dañan el pulmón adyacente.
    Cuando el diagnóstico de la malformación se hace en forma antenatal, el pronóstico depende fundamentalmente de la aparición de hidrops. En el extranjero cuando se sospecha el diagnóstico se completa el estudio con ecografía fetal, amniocentesis y otros para pesquisar si existen malformaciones asociadas. Según los hallazgos se aconsejará a los padres: si no hay malformaciones y el feto evoluciona sin hidrops se realizan ecografías seriadas y se planifica un parto de término, si aparece hidrops en un feto mayor de 32 semanas se realiza cesárea electiva y lobectomía, si el feto es menor de 32 semanas se hace cirugía fetal colocando un drenaje toracoamniótico si hay un quiste dominante o haciendo una lobectomía fetal si no lo hay. En nuestro medio aún no hay experiencia en cirugía fetal para esta patología.
    Secuestro pulmonar
    Corresponde a zonas de parénquima pulmonar con irrigación sistémica y habitualmente sin comunicación con el árbol bronquial. Los vasos arteriales pueden provenir de la aorta torácica (74%), abdominal o del tronco celíaco a través del diafragma (21%), o bien de vasos intercostales (4%). Puede haber más de un vaso arterial y la circulación venosa ocurre en casi todos los casos a través de las venas pulmonares.
    La descripción original de esta malformación la realizó Pryce en 1946. Se reconocen 2 tipos de secuestro: el intralobar y el extralobar. El secuestro intralobar es el más frecuente, pero suele debutar en forma más tardía; se define como una zona de parénquima dentro de un lóbulo pulmonar con su pleura visceral que está desconectada de la vía aérea y recibe circulación arterial sistémica. El secuestro extralobar corresponde a tejido pulmonar separado del resto del pulmón y rodeado por su propia pleura recibiendo también circulación arterial sistémica, no tiene conexión a la vía aérea.
    El secuestro intralobar suele presentarse con infecciones repetidas en adolescentes o adultos jóvenes, siendo raro de encontrar en niños pequeños. Radiológicamente se presenta con zonas de condensación o áreas quísticas sobreinfectadas que pueden tener niveles en su interior. Clínicamente se presenta por infecciones repetidas, hemoptisis, síntomas vagos como ahogos, cansancio fácil, dedos hipocráticos, etc. o por la pesquisa de un soplo dorsal semejante al de una coartación aórtica, dado por la circulación anómala. Afecta los lóbulos pulmonares inferiores en 98% de los casos con una ligera predominancia por el lado izquierdo (55%), especialmente el segmento basal posterior. En ocasiones puede haber pequeñas comunicaciones con el árbol traqueobronquial. Cerca de un 40% de los secuestros intralobares tienen histología semejante a una MAQP. Actualmente se plantea que los secuestros intralobares no serían congénitos sino que la circulación arterial sería consecuencia de inflamación crónica.
    El secuestro extralobar se diagnostica cada vez con mayor frecuencia en forma antenatal como una masa de hemitórax izquierdo que suele disminuir dramáticamente de tamaño con el progreso de la gestación. Tiene menos tendencia a producir hidrops fetal, pero en ese caso el manejo antenatal es similar al de la MAQP. La forma más frecuente de presentación del secuestro extralobar corresponde a la de una masa densa basal izquierda, cercana a la columna en una radiografía de tórax. Una vez que se sospecha el diagnóstico se debe tratar de identificar la circulación arterial mediante eco Doppler, TAC con contraste, angio TAC o angiografía. Al igual que en el secuestro intralobar la circulación puede provenir de la circulación sistémica desde arriba o abajo del diafragma. El secuestro extralobar es izquierdo en el 90% de los casos y en el 77% de los pacientes se ubica entre el lóbulo inferior y el diafragma, pero puede encontrarse en otros sitios como paramediastínico o intrabdominal. Se ha descrito una predominancia del sexo masculino cuatro veces superior. A diferencia de la forma intralobar, en el extralobar se presentan malformaciones asociadas en cerca del 60% de los casos. La más frecuente es la hernia diafragmática pero también pueden existir anomalías cardíacas, alteraciones vertebrales, duplicaciones digestivas, etc.
    El tratamiento del secuestro pulmonar es quirúrgico e idealmente antes de que aparezcan complicaciones. Existe una publicación reciente en que se presentan 2 casos de secuestro pulmonar con involución espontánea y que plantea una conducta de monitoreo imagenológico expectante. Sin embargo, se debe recordar que algunos secuestros tienen histología tipo MAQP y son susceptibles de malignización.
    Quistes broncógenos
    Corresponden a lesiones quísticas pulmonares o mediastínicas revestidas por epitelio columnar ciliado de tipo bronquial. Se desarrollarían a partir de una yemación anómala del intestino primitivo. Si esta separación ocurre en forma precoz el quiste permanece en el mediastino y, si ocurre en forma tardía, da origen a los quistes de ubicación periférica. Los quistes poseen una delgada pared propia con cartílago, musculatura lisa y glándulas bronquiales. Pueden tener comunicación con la vía aérea y si la formación del quiste fue muy precoz pueden existir zonas con epitelio gástrico o esofágico. Los quistes suelen ser redondeados, uniloculares y el contenido puede ser aéreo, seroso o mucoso. A menudo son únicos y gran parte de las publicaciones encuentran una mayor frecuencia de ubicación mediastínica y de preferencia al lado derecho. Se ubican a lo largo de la tráquea, cerca de la carina o del hilio entre la vía aérea y el esófago.
    La mayoría de los quistes broncógenos se pesquisan como hallazgo radiológico ya sea por una imagen de ensanchamiento mediastínico o por la aparición en la radiografía de una imagen quística pulmonar única. En nuestro medio debe hacerse el diagnóstico diferencial con hidatidosis pulmonar. También se ha logrado la pesquisa antenatal de un quiste broncógeno. Cuando presentan sintomatología esta puede corresponder a la hiperinsuflación del quiste con la consiguiente compresión del tejido circundante o a la infección de la cavidad quística. El estudio puede continuar con una TAC con contraste que delimita el quiste. Otros estudios como esofagograma y fibrobroncoscopia pueden ser de utilidad en algunos casos.
    El tratamiento debe ser quirúrgico para evitar las complicaciones, que incluyen la malignización. Habitualmente se realiza la quistectomía pero a veces es necesario una lobectomía dependiendo de la ubicación, tamaño y condición del quiste.
    Enfisema lobar congénito
    Se entiende por enfisema lobar congénito la hiperinsuflación de un lóbulo pulmonar. En este síndrome no hay destrucción del parénquima sino atrapamiento aéreo debido a un mecanismo valvular. Este mecanismo se produce por obstrucción parcial del bronquio ya sea extrínseca o intrínseca. La compresión extrínseca puede estar dada por alteraciones cardíacas o vasculares, adenopatías, etc. La compresión intrínseca puede deberse a alteraciones de la pared cartilaginosa bronquial o a la obstrucción del lumen por pliegues del epitelio, tapones mucosos, etc. En la mitad de los casos, sin embargo, no se logra precisar ninguna causa. Esta patología puede acompañarse de malformaciones asociadas especialmente cardiológicas. Existe un cuadro similar llamado lóbulo polialveolar que también se presenta con sobredistensión del lóbulo, pero se debe a un aumento del número y tamano de los alvéolos.
    Clínicamente la hiperinsuflación lobar congénita puede presentarse en el recién nacido como una imagen radiopaca en un lóbulo, que se debe al atrapamiento de líquido; posteriormente esta zona se airea y presenta hiperinsuflación progresiva con compresión del parénquima adyacente, aplanamiento del diafragma, desviación del mediastino, hiperlucidez y herniación del pulmón por delante del mediastino. El paciente presenta un hemitórax distendido, hipersonoro, con murmullo pulmonar disminuido y dificultad respiratoria. Debe hacerse el diagnóstico diferencial con quistes hiperinsuflados y con neumotórax ya que si se punciona el enfisema solo se agrava el cuadro. El 30% de los enfisemas lobares congénitos debuta en el período de recién nacido y casi la totalidad lo han hecho antes de los 6 meses de vida.
    Con el paciente sintomático no debe retrasarse la cirugía para completar el estudio, solo en casos en que se sospecha un tapón de secreciones o un cuerpo extraño la fibrobroncoscopia puede ser terapéutica. La resolución quirúrgica consiste en la resección del lóbulo afectado.
    Traqueomalacia y atresia traqueal
    En la traqueomalacia hay una debilidad congénita de la pared traqueal que provoca el colapso de la vía aérea durante la espiración. Esto se traduce en dificultad respiratoria, imposibilidad de extubar al paciente o infecciones repetidas. La lesión puede ser segmentaria o de toda la vía aérea principal incluyendo la laringe. Con frecuencia hay otras malformaciones asociadas como fístula traqueoesofágica. La fibrobroncoscopia demuestra el colapso espiratorio, pero es conveniente realizar además radiografía, TAC y esofagoscopia para buscar malformaciones asociadas. El tratamiento quirúrgico consiste en pexia de la aorta ascendente cercana al cayado a la pared posterior del esternón, esto tracciona la vía aérea hacia ventral y la mantiene abierta durante la espiración.
    La atresia de tráquea puede pesquisarse mediante ecografía prenatal, cuando no es así se presenta como un recién nacido que a pesar de esfuerzo ventilatorio no logra respirar. Se procede a una intubación de emergencia que es difícil ya que no se visualiza la laringe, en realidad se intuba el esófago y esto permite la ventilación delpulmón cuando los bronquios nacen de este. El tratamiento quirúrgico consiste inicialmente en dividir el estómago y hacer una gastrostomía. El pronóstico es malo ya que aún no se han desarrollado técnicas adecuadas de reemplazo traqueal.
    Agenesia, aplasia e hipoplasia pulmonar
    La agenesia y aplasia pulmonar corresponden a la falta de desarrollo de un pulmón. En la agenesia no hay bronquio ni pulmón, mientras que en la aplasia sí existe un bronquio rudimentario pero sin parénquima pulmonar. La ausencia de un pulmón es rara pero puede ser familiar. A pesar de no existir un pulmón el paciente puede ser asintomático. Con frecuencia existen anomalías asociadas, especialmente cardíacas y esqueléticas. Algunos niños nacen con dificultad respiratoria mientras que otros presentan infecciones repetidas o sintomatología de las otras malformaciones. En el examen clínico se encuentra el latido cardíaco muy desplazado y puede haber escoliosis, disminución de tamaño del hemitórax y alteración del examen pulmonar. En la radiografía y otros estudios se verá el mediastino desplazado y un gran pulmón hiperaireado que puede extenderse hasta el hemitórax contralateral.
    La hipoplasia pulmonar corresponde a un pulmón más pequeño que presenta menor número de generaciones bronquiales y de alvéolos. Habitualmente es secundaria a otras patologías como la ocupación del hemitórax fetal por hidrops o una hernia diafragmática, oligohidroamnios, falta de desarrollo del hemitórax o debida a alteración de la perfusión del parénquima por malformaciones cardíacas o vasculares. La aparición de malformaciones asociadas es cercana al 50%, las que pueden ser cardíacas, esqueléticas, renales, pulmonares, gastrointestinales y otras. La presentación clínica es variable y depende del grado de hipoplasia y de si es bilateral. El manejo y pronóstico de pacientes sintomáticos es variable. Se requiere de ventiladores de alta frecuencia o de oxigenación extracorpórea de membrana (ECMO), pero si la hipoplasia es bilateral y severa no hay posibilidad de sobrevida.
    Alteraciones vasculares
    Existe una variada gama de alteraciones de la vasculatura pulmonar, tanto arteriales, venosa como linfáticas. De ellas mencionaremos las fístulas arteriovenosas, el síndrome de la cimitarra y la linfangiectasia pulmonar congénita.
    Las fístulas arteriovenosas pulmonares pueden presentarse en forma aislada o dentro del síndrome de Rendu-Osler-Weber (telangiectasia hereditaria familiar). La circulación arterial de la fístula usualmente viene de la arteria pulmonar aunque también puede hacerlo de la circulación sistémica; puede ser única o múltiple incluso con compromiso bilateral. Dependiendo del tamaño de la fístula puede presentarse clínicamente con disnea, cianosis, dedos hipocráticos o grados variables de hemoptisis. Ante la sospecha diagnóstica debe hacerse un estudio angiográfico para precisar con exactitud el tamaño y ubicación de la fístula. El tratamiento de elección corresponde a la extirpación quirúrgica del segmento o lóbulo afectado, ya que tiene mejor pronóstico que el tratamiento conservador con embolizaciones. Debido a la alta asociación con el síndrome de Rendu-Osler-Weber es conveniente estudiar a la familia.
    El síndrome de la cimitarra corresponde a una alteración de la circulación venosa pulmonar. Usualmente afecta al pulmón derecho que es hipoplásico y cuya circulación venosa drena a través de una vaso largo hasta la cava inferior. Esto da en la radiografía una imagen que semeja una cimitarra. Puede tener zonas con circulación arterial sistémica y puede acompañarse de pulmón en herradura o secuestros pulmonares. Este síndrome es susceptible de corrección quirúrgica.
    La linfangiectasia pulmonar congénita se presenta con un cuadro de severa dificultad respiratoria del recién nacido, en la radiografía se aprecia un cuadro de hiperinsuflación con infiltrados difusos bilaterales. Existe dilatación de los vasos linfáticos subpleurales, septales y peribronquiales con formación de quistes linfáticos y un pulmón rígido dado por un aumento del tejido conectivo. Debe hacerse un rápido diagnóstico diferencial con obstrucción del drenaje venoso pulmonar mediante ecografía ya que, a diferencia de este, la linfangiectasia pulmonar congénita no es susceptible de corrección quirúrgica y conduce rápidamente a un desenlace fatal.
    1. Médico. Hospital Roberto del Río, Servicio de Cirugía Infantil.
    Publicado por en No hay comentarios:
    Etiquetas:

    Recidiva de los tumores carcinoides pulmonares después de la resección

    Autor: Dres. Lou F, Sarkaria I, Pietanza C, Travis W, Roh MS, Sica G, Healy D, Rusch V, Huang J. Ann Thorac Surgery 2013; 96(4): 1156-62
    Los tumores carcinoides broncopulmonares son enfermedades malignas primarias relativamente raras en el pulmón, responsables por el 1% al 3% de los cánceres pulmonares resecados y por el 25% de todos los tumores carcinoides en el cuerpo [1-3]. Comparados con otros cánceres pulmonares no a células pequeñas (CPNCP), los tumores carcinoides, especialmente los carcinoides típicos, son menos agresivos, con pocas recidivas y muertes relacionadas con el cáncer, después del tratamiento. La resección quirúrgica sigue siendo el tratamiento de elección para los pacientes con carcinoides pulmonares diagnosticados [4]. A pesar de la naturaleza indolente de los tumores carcinoides, las tasas de recidiva post resección alcanzan un 5% para los carcinoides típicos y un 20% para los atípicos [5]. La vigilancia de rutina para la recurrencia ha sido aconsejada para los pacientes que han sido sometidos a procedimientos quirúrgicos para CPNCP [6]. La vigilancia estrecha puede llevar a la detección más temprana y tratamiento de las recidivas, mejorando los resultados globales.

    Actualmente, la mayoría de las guías publicadas recomiendan la vigilancia de rutina con tomografía computada (TC) del tórax después de la resección quirúrgica para los CPNCP [6-9]. A causa de la falta de grandes estudios randomizados y prospectivos, las recomendaciones están basadas sobre un número limitado de series retrospectivas [10-12]. Un meta-análisis reciente encontró algún beneficio en la sobrevida para las estrategias de vigilancia más intensivas [13]. No obstante, esa diferencia puede ser confundida por las variaciones en los métodos de vigilancia y las poblaciones de pacientes. Reflejando su conducta menos agresiva, el pronóstico de los carcinoides broncopulmonares difiere de los otros subtipos de CPNCP. La intensidad del cuidado de seguimiento o incluso la necesidad de vigilancia, después del tratamiento de los tumores carcinoides, no han sido examinadas completamente.

    Las recomendaciones apropiadas de seguimiento descansan sobre un entendimiento certero del riesgo de recidiva, incluyendo el momento, frecuencia y localización de las recaídas. El objetivo primario de este estudio fue examinar la detección y patrones de recidiva en pacientes sometidos a operaciones por tumores carcinoides pulmonares, que fueron seguidos con radiografías a intervalos programados.
    Material y métodos
    Los autores realizaron una revisión retrospectiva de una base de datos mantenida prospectivamente. Los pacientes que fueron sometidos a operaciones por carcinoides pulmonares primarios en el Memorial Sloan-Kettering Cancer Center (MSKCC) entre 1993 y 2010, fueron identificados en la base de datos; 345 casos únicos fueron encontrados. Aquellos con antecedentes de cáncer pulmonar (n = 7) y resección efectuada en otras instituciones (n = 1), fueron excluidos. Un total de 337 pacientes fueron incluidos en este estudio. Las características basales y de tratamiento, tales como el estadio anatomopatológico, variables demográficas, estadio clínico y detalles de la resección, fueron extraídos de la base de datos. Los registros médicos electrónicos fueron revisados para la información de seguimiento, incluyendo el estatus de recidiva, tratamientos para la recaída y métodos de detección. El estatus de recidiva fue censado en la última cita clínica de seguimiento o por comunicación documentada. El estatus vital fue confirmado por el Social Security Death Index. El seguimiento alejado fue conducido hasta junio de 2011. La estadificación anatomopatológica fue realizada de acuerdo con le séptima edición del manual de estadificación del American Joint Committee on Cancer [14].

    La evaluación preoperatoria de la extensión de la enfermedad incluyó TC del tórax y abdomen superior. La estadificación adicional, incluyendo tomografía de emisión de positrones (TEP), mediastinoscopía o exploración con octreotide, fue realizada a discreción de los clínicos. Siempre que fue posible, se realizaron las resecciones anatómicas en lugar de resecciones en cuña. En general, la disección ganglionar linfática mediastinal sistemática fue efectuada rutinariamente, como parte de la resección anatómica. Todos los especímenes anatomopatológicos fueron revisados por un único patólogo (W.D.T). Los tumores fueron clasificados como carcinoides típicos o atípicos, de acuerdo con las guías de clasificación 2004 de la Organización Mundial de la Salud [15]. Los pacientes sólo con tumorlets carcinoides no fueron incluidos en el estudio.

    Los pacientes fueron seguidos por su cirujano primario, un oncólogo, o personal de enfermería especializado en supervivencia torácica. El método preciso de seguimiento fue dejado a discreción de los médicos. Más comúnmente, se realizaron cada 6 a 12 meses, exámenes físicos y radiografías de tórax. Los diagnósticos de recidivas fueron adjudicados por biopsias o estudios por imágenes. Las recidivas locorregionales fueron definidas como lesiones nuevas en el sitio de resección, incluyendo la línea de engrampado o muñón bronquial, o en los ganglios linfáticos hiliares ipsilaterales o mediastinales. Las metástasis a distancia fueron definidas como tumores comprometiendo todas las otras localizaciones, incluyendo derrames pleurales y pericárdicos. Este estudio fue aprobado por el comité de revisión institucional del MSKCC.

    Análisis estadístico
    Se usó el programa SAS, versión 9.3 (SAS Institute, Cary, NC) para realizar todos los análisis. El momento de la recidiva fue calculado desde la fecha de la operación hasta el diagnóstico de la recurrencia por estudios anatomopatológicos o de imágenes. Los datos resumidos son presentados como proporciones y media ± desvío estándar (DE). El método de Kaplan-Meier fue usado para resumir la sobrevida y el momento de la recaída. La prueba no paramétrica de log-rank fue usada para realizar la comparación entre los grupos. Todas las pruebas fueron de dos lados, con un valor α preestablecido de 0,05.
    Resultados

    Características basales    Un total de 337 pacientes fueron estudiados. El tempo medio de seguimiento para aquellos que permanecieron vivos y sin recaída, fue de 42 meses (rango, 0-197 meses). Las variables demográficas son resumidas en la Tabla 1. Para señalar: poco más de la mitad (142 [52%]) de los tumores carcinoides pulmonares fueron primero descubiertos incidentalmente. La mayoría de los pacientes restantes (42%) presentó primero síntomas. Las características del cáncer y del tratamiento se presentan en la Tabla 2. La quimioterapia de inducción fue administrada a 5 pacientes. La mayoría de los pacientes (82%) fue sometida a resección por enfermedad en estadio I. Los carcinoides típicos fueron identificados en el análisis anatomopatológico en más del 86% de los pacientes. La lobectomía fue el procedimiento más comúnmente realizado (62%), seguida por la resección en cuña (19%) y la bilobectomia (9%). La resección en manguito fue realizada en 19 pacientes. Concordante con el estadio temprano y la naturaleza indolente de los tumores carcinoides, la vasta mayoría de los pacientes (219 [81%]) no fue sometida a terapia adyuvante adicional después de la cirugía.
    • TABLA 1: Variables demográficas

     
    • TABLA 2: Características del cáncer y tratamiento
    Detección de la recidiva
    Durante el período de seguimiento, 21 pacientes experimentaron recidivas: 17 con metástasis a distancia (81%), 1 con enfermedad locorregional solamente (5%) y 3 con recaída a distancia y local (14%). En 1 paciente, un segundo cáncer pulmonar primario se desarrolló en un lóbulo contralateral. Los síntomas llevaron al diagnóstico de la recaída de la enfermedad en 7 pacientes (33%), y la TC de vigilancia en el seguimiento llevó al diagnóstico de sólo cinco casos de recidiva (23%) y un caso de segundo tumor primario de pulmón (Tabla 3). Los síntomas de recidiva incluyeron dolor óseo (n = 3), hemoptisis (n = 1), dificultad respiratoria aguda (n = 1), dolor abdominal (n = 1) y debilidad/pérdida de peso (n = 1). Para señalar: un número significativo de recidivas fue diagnosticado incidentalmente (8 [38%]). Los pacientes en ese grupo tuvieron estudios por dolencias no relacionadas, tales como tos no específica, mareos e hipercoagulabilidad y por atención de seguimiento después de otro cáncer y accidentes automotores. En 1 paciente, se encontró una metástasis hepática durante una colecistectomía laparoscópica por colelitiasis, aunque las TC de tórax y abdomen superior de vigilancia fueron negativas 2 meses antes.
    • TABLA 3: Detección de la recidiva en 21 pacientes
    Patrones de recidiva y tratamientos
    Entre aproximadamente el 10% y el 19% de las recidivas ocurrieron durante cada año, después de la operación, en los primeros 5 años (Tabla 4). En los pacientes con evidencia de metástasis a distancia, el hígado (n = 11) y el hueso (n = 4), fueron los sitios más comunes de recaída (Tabla 5). Se encontró que los pacientes con recidiva locorregional tenían enfermedad alrededor de los sitios de resección (n = 2) y en los ganglios linfáticos ipsilaterales (n = 2). El paciente sólo con recidiva local, tenía enfermedad en lo ganglios linfáticos mediastinales. Los tratamientos más comunes después del diagnóstico de recidiva fueron octreotide (n = 5) y quimioterapia (n = 4). Tres pacientes recibieron embolización hepática por metástasis en el hígado. El paciente con un segundo cáncer primario pulmonar fue sometido a una resección en cuña del nuevo tumor.
    • TABLA 4: Proporción de recidivas

    • TABLA 5: Patrón de recidiva en 21 pacientes
    Comparado con los pacientes que tenían carcinoides atípicos, aquellos con carcinoides típicos tuvieron una probabilidad significativamente más baja de recidiva (p < 0,0001). Además, el compromiso ganglionar linfático aumentó la tasa de recidiva para ambos tipos anatomopatológicos (p < 0,0001). De los 46 pacientes con carcinoides atípicos, 12 experimentaron recidivas (26%). Tres pacientes tenían enfermedad tanto locorregional como a distancia, mientras que 8 tenían metástasis a distancia solamente y 1 experimentó enfermedad localizada en los ganglios linfáticos mediastinales. La mediana del tiempo para la recidiva fue de 22 meses (rango, 2-83 meses). En contraste, 9 de los 291 pacientes (3%) con carcinoides típicos tuvieron diagnóstico de recidiva. Asimismo, sólo 6 de los 268 pacientes (2%) con carcinoides típicos con ganglios negativos experimentaron recidivas. Todas las recidivas de los carcinoides típicos fueron metástasis a distancia. La mediana del tiempo hasta la recidiva fue de 50 meses (rango, 9-141 meses), más larga que para las recidivas de los carcinoides atípicos. Cuando se compararon las resecciones en cuña con las resecciones anatómicas, no hubo diferencia en las recidivas (p = 0,98). Eso fue cierto aún cuando el tipo anatomopatológico y el estatus ganglionar fueron controlados.
    Comentario

    Los tumores carcinoides broncopulmonares son cánceres pulmonares primarios raros y se conoce que son más indolentes que otros CPNCP. Sin embargo, hasta el 20% de los pacientes con carcinoides atípicos puede experimentar recidivas [5]. La detección más temprana de la recaída puede conducir a un rápido tratamiento y mejora de la sobrevida. Actualmente, el patrón de recidiva y la eficacia de la vigilancia de rutina no han sido examinados en sobrevivientes de tumores carcinoides pulmonares, hasta donde llega el conocimiento de los autores de este trabajo. En este estudio, los autores examinaron las fallas del tratamiento y de los métodos de detección, después de la resección quirúrgica de los cánceres carcinoides pulmonares primarios. Los pacientes fueron sometidos a vigilancia de rutina durante el seguimiento, a discreción de los médicos. La mayoría de los regímenes de seguimiento involucran visitas programadas al consultorio y TC de tórax y abdomen superior o radiografía de tórax. Los autores observaron tasas más altas de recidiva y disminución de la sobrevida entre los pacientes con tipo anatomopatológico atípico y compromiso positivo de los ganglios linfáticos La mayoría de las recaídas involucra metástasis a sitios distantes. Sólo el 2% de los pacientes con carcinoides típicos y ganglios linfáticos negativos experimentó recidivas. De importancia, las imágenes de vigilancia de rutina no detectaron una proporción significativa de las recidivas.

    Actualmente, existe limitada evidencia sobre el efecto de los programas de vigilancia en la sobrevida y en los resultados orientados al paciente, después de la resección quirúrgica por CPNCP. Sin embargo, la mayoría de las guías prácticas publicadas recomiendan un seguimiento a largo plazo de rutina, que combina visitas al consultorio con estudios programados [6-9,16]. Las recomendaciones para el seguimiento post resección están basadas en series retrospectivas de vigilancia y en ensayos prospectivos randomizados de detección con TC en individuos con alto riesgo. Varias series han investigado los patrones de recidiva y la eficacia de los estudios por imágenes de rutina en CPNCP [10-12,17,18]. En muchos estudios, la TC de tórax a intervalo cercano detectó la mayoría de los segundos cánceres pulmonares primarios, durante los estadios tempranos asintomáticos. Sobre la base de la tasa alta de enfermedades malignas pulmonares metacrónicas y el poder de detección de la TC de rutina, la TC de vigilancia podría ser probablemente beneficiosa para los sobrevivientes de cáncer pulmonar. Recientemente, las guías de la American Association for Thoracic Surgery sobre detección y vigilancia del cáncer de pulmón, recomendaron que los sobrevivientes a largo plazo de cáncer pulmonar deberían ser sometidos anualmente a una TC de baja dosis, para detectar nuevas malignidades pulmonares primarias [6].

    Varios aspectos de la vigilancia no han sido abordados, hasta donde llega el conocimiento de los autores del este trabajo. Primero, no está claro si la detección y tratamiento más tempranos de la recidiva mejoran necesariamente la sobrevida a largo plazo. Segundo, los efectos negativos de las imágenes de rutina no han sido investigados a gran escala. Una revisión sistemática conducida por Bach y col. [19], analizó 591 citas sobre los beneficios y peligros de la TC de baja dosis. Aunque aproximadamente sólo el 1% de los pacientes tuvo diagnóstico de cáncer pulmonar, aproximadamente el 20% de los pacientes, a través de todos los estudios, tuvo resultados positivos de las pruebas de detección, requiriendo estudios adicionales. Los autores concluyeron que la TC de baja dosis puede ser beneficiosa para los pacientes con riesgo alto, pero que los peligros potenciales de la detección deben ser investigados y factoreados dentro de futuros protocolos de detección.

    Las guías actuales para la vigilancia están basadas en series retrospectivas de pacientes tratados por CPNCP, mayormente adenocarcinoma y carcinoma de células escamosas. Comparado con los tipos histológicos más comunes de cáncer de pulmón, los carcinoides difieren en su conducta, tratamiento y pronóstico global. Dada la naturaleza indolente de los carcinoides típicos, se ha sugerido que, en esa cohorte, las resecciones sublobares pueden producir resultados de sobrevida que son similares a aquellos para las resecciones lobares [20]. El rol de la vigilancia en los sobrevivientes de cáncer carcinoide debería ser examinado separadamente del de los pacientes con tipos más agresivos de cáncer de pulmón [21].

    En concordancia con series previas sobre tumores carcinoides, los autores de este trabajo hallaron que el carcinoide atípico y el estatus ganglionar linfático predicen tasas más altas de recidiva después de la resección quirúrgica [21-25]. No obstante, a pesar del seguimiento regular después de la operación, la TC de tórax y abdomen superior de rutina, realizada relativamente de manera pobre, detectó sólo 1 de 4 recaídas. La razón para esa tasa baja de detección de la TC de vigilancia puede estar relacionada con la modalidad de imagen y el patrón de recidiva. La radiología del tórax puede no ser lo suficientemente sensible para detectar pequeñas recidivas intratorácicas. Además, las TC realizadas sin contraste endovenoso pueden omitir metástasis hepáticas o adrenales. Dado que la mayoría de las recaídas fueron metástasis a distancia, los estudios por imágenes restringidos al tórax, fallan en detectar cualquier recidiva extratorácica.

    Además de la localización, un régimen racional de vigilancia debe tomar también en cuenta el momento de la recidiva y la probabilidad de eventos. El tiempo más largo para la recidiva en esta serie fue mayor de 11 años. Otras series han reportado recidivas a largo plazo hasta 20 años después de la operación [23,26]. A causa de esos hallazgos, algunos autores recomendaron que el seguimiento debe continuar por al menos 20 años [7]. Sin embargo, si las recidivas son raras, la utilidad de las imágenes repetidas durante ese período extendido, es cuestionable.

    Otra consideración importante para diseñar un programa de vigilancia apropiado es contrapesar los beneficios de la vigilancia con los potenciales efectos negativos, teniendo en mente la señal de precaución pronunciada por Bach y col. [19], en su revisión sistemática de la TC de detección. Los riesgos potenciales, además de la exposición a la radiación, incluyen ansiedad aumentada del paciente y resultados falso positivos que pueden llevar a pruebas ulteriores, costos amentados, morbilidad aumentada e incluso aumento de la mortalidad por procedimientos invasivos innecesarios. En una serie previa sobre vigilancia en pacientes tratados por CPNCP en estadio temprano, los autores hallaron que un cuarto de los pacientes requirió pruebas adicionales a causa de resultados falso positivos durante la vigilancia [27]. Aunque es difícil evaluar el balance de riesgos y beneficios de la vigilancia en pacientes con tumores carcinoides en un estudio retrospectivo, los pacientes con el riesgo más bajo de recidiva son los menos propensos a beneficiarse con la vigilancia. La relativa inefectividad de la TC de vigilancia para la detección de las recidivas y el hecho de que un cuarto de las recidivas ocurre después de los 6 años, eleva las cuestiones sobre la costo-efectividad de la vigilancia sistemática con imágenes, en el seguimiento de los pacientes con carcinoides.

    Sobre la base de la experiencia de la institución en donde se desempeñan los autores del presente estudio, los pacientes con tumores carcinoides completamente resecados y con ganglios negativos, pueden no justificar una vigilancia a largo plazo, dada la tasa muy baja de recidiva en esa cohorte. No obstante, la vigilancia de rutina con TC debería ser realizada en los pacientes tratados por carcinoide atípico o carcinoide típico con compromiso positivo de los ganglios linfáticos. Dado que la TC es más sensible que la radiología de tórax, debería ser usada como la modalidad primaria de vigilancia. La TC de intervalo debería incluir el tórax y el abdomen superior, incluyendo el hígado y las adrenales, y ser realizada con medio de contraste, para ayudar en la evaluación de los órganos sólidos y ganglios mediastinales. Puesto que el número de recidivas diagnosticadas permanece constante en el tiempo, las TC de vigilancia deberían realizarse cada 12 meses.

    La vigilancia de las recidivas después de la resección quirúrgica sigue siendo un aspecto importante de la atención del cáncer, con un impacto significativo en la sobrevida, calidad de vida y costos por la atención médica. Los estudios futuros sobre la vigilancia para la recidiva de los carcinoides pulmonares deberían enfocarse sobre varios aspectos específicos de la naturaleza de la enfermedad. Primero, dada la rareza del cáncer carcinoide pulmonar comparado con otros CPNCP, debería hacerse un esfuerzo para estudiar datos agrupados de múltiples instituciones en una escala internacional. La mayoría de las recidivas de los tumores carcinoides son metástasis a distancia. La vigilancia limitada al tórax o incluso al abdomen superior, puede no ser efectiva para detectar la recaída en otras áreas del cuerpo. La efectividad de otras modalidades de imágenes sistemáticamente orientadas, tales como la TEP/TC y exámenes con octreotide, queda por determinarse y es una cuestión abierta para investigación adicional. Finalmente, son necesarios grandes ensayos prospectivos y randomizados, para estudiar el efecto de la vigilancia en la sobrevida, costos y calidad de vida.

    Limitaciones
    Este estudio está limitado por su naturaleza retrospectiva y el enfoque sobre pacientes tratados en una única institución. Aunque la mayoría de los pacientes fue sometida a vigilancia de rutina con TC, puede haber variabilidad en sus regímenes de seguimiento, dado que no se especificó un protocolo prospectivo. Como en todo estudio retrospectivo, este análisis no fue diseñado para evaluar el efecto de las imágenes de vigilancia sobre la calidad de vida y la sobrevida. No puede o debe establecerse ninguna conclusión sobre el impacto de las imágenes de vigilancia en la sobrevida, porque ese no fue el foco de este estudio.

    Resumen
    Después de la operación por tumores carcinoides pulmonares, las imágenes de vigilancia fallaron para detectar la mayoría de las recaídas. Las recidivas se desarrollaron raramente en los pacientes con tumores carcinoides típicos con ganglios linfáticos negativos. Debido al bajo riesgo de recidiva y a la poco clara eficacia de las imágenes de vigilancia, las mismas hechas rutinariamente pueden no estar justificadas en esa cohorte. Los estudios futuros deberían enfocarse sobre los efectos de la vigilancia en la sobrevida y resultados orientados al paciente y sobre las estrategias alternativas para el seguimiento.

    ♦ Comentario y resumen objetivo: Dr. Rodolfo D. Altrudi
    Publicado por en No hay comentarios:
    Etiquetas:

    Eosinofilia pulmonar. Consideraciones generales

    Eosinofilia pulmonar. Consideraciones generales

    Rev cubana med v.40 n.4 Ciudad de la Habana oct.-dic. 2001

    La eosinofilia pulmonar (EP) agrupa varias entidades muy variadas que comparten la presencia de infiltrados pulmonares y un incremento del número de eosinófilos en sangre periférica o tejido pulmonar en algún momento de su evolución.1-3
    En estas entidades, la presencia de eosinófilos es fundamental y puede ser un marcador muy útil para el diagnóstico, aunque pueden caracterizarse por la presencia de otras células inflamatorias (macrófagos, neutrófilos y linfocitos) que también serán las responsables de la lesión pulmonar.4,5

    Las descripciones iniciales de la EP eran más limitadas pues consideraban únicamente la presencia de una eosinofilia sanguínea e infiltrados pulmonares. La introducción del lavado broncoalveolar (LBA) y otras técnicas para obtener tejido pulmonar sin incluir necesariamente la eosinofilia periférica, ha ampliado la lista de posibles diagnósticos, por lo cual constituyen un grupo muy heterogéneo de enfermedades habitualmente poco relacionadas entre sí. Algunas afectan sobre todo las vías aéreas, mientras que otras son parenquimatosas o mixtas.1,2,4

    Los cuadros clínicos englobados dentro de esta denominación varían ampliamente en importancia, existe un amplio abanico que va desde formas benignas y sin manifestaciones clínicas, hasta enfermedades persistentes o recurrentes, multisintomá-ticas y con una progresión fatal.6-8

    Teniendo en cuenta que no es una entidad muy conocida por los médicos no neumólogos en nuestro país y que en ocasiones pueden presentarse algunos casos en las consultas externas y servicios de medicina interna en los diferentes niveles de atención médica, es que se procede a la revisión de algunos aspectos del tema relacionado con la clasificación, el diagnóstico y los elementos clínicos generales de afecciones específicas incluidas en el término de enfermedad pulmonar eosinófila.


    Clasificación

    En 1952, Crofton propuso la primera clasificación al dividir las EP en 5 grupos: EP simple (síndrome de Löeffler), EP con asma, eosinofilia tropical, periarteritis nodosa y la EP prolongada, esta última posteriormente denominada, neumonía eosinófila crónica (NEC) por Carrington y otros.6,9 En la década de los años 80, se propuso una nueva clasificación a partir de la presencia de infiltrados pulmonares con eosinofilia sanguínea o síndrome IPE, que a pesar de ampliarlas con las EP por fármacos, parásitos y síndrome hipereosinofílico, su utilidad no es óptima, ya que probablemente los eosinófilos tienen distintas funciones en cada una de ellas y las enfermedades de cada grupo son muy diversas.10 Así, para discutir cada una de estas entidades se utiliza la clasifación de Ollen, que prefiere definir 2 grupos, uno de 10 enfermedades en las cuales se cree que los eosinófilos son una parte integral y fundamental de la inflamación pulmonar, en la mayoría de los que además son parte de la definición y de la patogénesis, y un segundo grupo de enfermedades pulmonares en las que la eosinofilia asociada es más infrecuente y variable. Todo ello pendiente de mejorar el conocimiento de los distintos factores que influyen en la función del eosinófilo, que se traduzca en una posible clasificación definitiva.4,11,12


    Aproximación diagnóstica

    Existen 3 formas posibles de diagnosticar una EP: el síndrome IPE (infiltrados pulmonares y eosinofilia sanguínea), el hallazgo de eosinofilia en el LBA o la eosinofilia en el tejido pulmonar obtenido por biopsia pulmonar o transbronquial.4 La historia clínica dirigida y la exploración física son imprescindibles y deberán incluir la valoración de una ingesta previa de fármacos o productos inhalados, la posibilidad de viajes actuales o previos en zonas con endemias parasitarias. El contacto con animales domésticos que puedan estar infectados, antecedentes de asma o atopia, riesgos para el VIH y descartar síntomas o signos sistémicos que sugieran una vasculitis, colagenosis o enfermedad maligna. Aunque la eosinofilia sanguínea no asegura una afectación pulmonar y la afectación pulmonar eosinófila no siempre se acompaña de una eosinofilia sanguínea, la determinación de eosinófilos en sangre es fundamental y es preferible medirlas en valores absolutos. En la sangre normal es entre 50 y 250 eosinófilos/mL. Otras determinaciones séricas dependerán de la sospecha diagnóstica e incluyen la IgE, precipitinas a aspergillus u otras; marcadores de colagenosis o vasculitis y serologías junto a la determinación de parásitos en heces, que aunque sea normal no excluye una infección por los mismos. La espirometría, además de confirmar una alteración ventilatoria y ser útil para el seguimiento, tiende a mostrar un patrón obstructivo.

    La realización del LBA mediante la broncoscopia será de gran utilidad para confirmar la afectación eosinofílica pulmonar, sobre todo en aquellos pacientes sin eosinofilia periférica. En el LBA, la eosinofilia es anormal a partir de valores superiores al 5 % y en la mayoría de las series, más del 80 % de casos corresponden a las neumonías eosinófilas idiopáticas, junto a las infecciones por parásitos y el síndrome hipereosinofílico.13-15

    La biopsia pulmonar no va a ser necesaria en la mayoría de estos pacientes, aunque deberá realizarse en los casos atípicos o dudosos y puede ser imprescin-dible para confirmar diagnósticos como el síndrome de Churg-Strauss, enfermedad maligna, granulomatosis broncocéntrica o algunas enfermedades intersticiales y deberá evitarse si existe una afectación extrapulmonar más accesible.1,4,16


    Enfermedad pulmonar eosinófila idiopática

    Se incluyen en este apartado aquellas entidades de causa no conocida y en las que la anatomía patológica no muestra fenómenos vasculíticos o granulomatosos.7 Dependiendo de su duración, se distinguen las transitorias (síndrome de Löeffler) y las prolongadas (neumonía eosinófila crónica y síndrome hipereosinofílico).


    Síndrome de Löeffler y neumonía eosinófila crónica

    Se caracterizan por la presencia de áreas de consolidación parenquimatosa, de distribución periférica y no segmentaria, asociadas con eosinofilia sanguínea de intensidad variable. En ambos casos, los pacientes poseen frecuentemente un sustrato atópico, aunque no constituye una condición permanente o necesaria.7,12

    Sin embargo, en contraposición con el típico carácter migratorio y transitorio de las condensaciones del síndrome de Löeffler, las lesiones de la neumonía esoinófila crónica (NEC) tienden a persistir por más tiempo. En este sentido, puede aceptarse como válida una línea divisoria de 4-6 sem para diferenciar el primer proceso del segundo.

    Existen, asimismo, diferencias de orden clínico: mientras que en el síndrome de Löeffler es relativamente frecuente que la mayoría de los pacientes se encuentren asintomáticos (la única manifestación de enfermedad es una radiología anormal), en los casos de NEC suele existir un cuadro general junto a disnea, hipoxia y, ocasionalmente, hemoptisis.10,12 Anatomopato-lógicamente, en ambas, los espacios alveolares y el intersticio septal se encuentran infiltrados por abundante cantidad de eosinófilos, así como por macrófagos y células plasmáticas.8,10

    A efectos prácticos, la distinción entre ambas entidades es tal vez relativamente poco importante, por cuanto ambas responden pronto y favorablemente a la terapéutica esteroidea, si bien el síndrome de Löeffler puede presentar remisiones espontáneas.7


    Síndrome hipereosinofílico

    Se caracteriza por la presencia de abundantes eosinófilos en sangre periférica y médula ósea, e infiltración multisistémica por eosinófilos relativamente maduros.13,16 Es más frecuente en mujeres (relación 7:1), entre la tercera o cuarta década de la vida. La afectación cardíaca o del sistema nervioso central son las más importantes y de mayor morbilidad y mortalidad. La primera, en forma de una fibrosis endocárdica, miocardiopatía restrictiva o lesiones valvulares. La neumopatía periférica suele afectar a casos avanzados. La enfermedad tromboembólica ocurre en dos tercios de los casos, sobre todo arterial. Otros órganos afectados son los riñones, piel, tracto gastrointestinal, articulaciones y músculos.17,18

    El pulmón se afecta en el 49 % de todos los casos, origina infiltrados pulmonares o fibrosis intersticial difusa. Las pruebas funcionales no suelen mostrar una obstrucción y en la radiografía de tórax se observan unos infiltrados intersticiales focales o difusos, sin una distribución lobar, que evolutivamente adquieren un patrón de fibrosis, hipertensión pulmonar, derrame pleural (50 % de los casos) y, raramente, adenopatías hiliares. El LBA muestra elevados porcentajes de eosinófilos, incluso por encima del 70 %.

    La mitad de los casos responden al tratamiento corticosteroideo. Otros tratamientos que han demostrado ser útiles son la hidroxiurea, citosina arabinósido, vincristina, ciclofosfamida, azatioprina o ciclosporina.17,18


    Enfermedad pulmonar eosinófila de causa específica

    Se incluyen aquellos procesos en los que se conoce el factor desencadenante: fármacos, parásitos y hongos.7


    Enfermedad pulmonar eosinófila por fármacos

    Es abundante el número de medicamentos que pueden dar origen a procesos eosinófilos pulmonares, por un mecanismo que incluye respuestas de hipersensibilidad tipo III y IV de la clasificación de Gell y Coomb.17-19
    La reacción a fármacos puede producir diversos síndromes, pero de todos ellos cabe destacar: 1. Síndrome de mialgias con eosinofilia, secundario al consumo de productos manufacturados que contenían L-triptófano. Se caracteriza por un comienzo relativamente agudo con un espectro clínico muy variado, con mialgias generalizadas incapacitantes, fatiga y debilidad muscular y eosinofilia periférica, radiológicamente pueden observarse infiltrados pulmonares, derrame pleural o signos de hipertensión pulmonar y las pruebas funcionales ventilatorias demuestran un patrón restrictivo con caída de la difusión, y 2. El síndrome de aceite tóxico, secundario a un aceite de colza adulterado, en el que las manifestaciones pulmonares son lo más importante, en forma de fiebre, tos y disnea, que puede progresar a neumonitis, fibrosis e hipertensión pulmonar. La eosinofilia con elevación o no de la IgE suele presentarse en fases iniciales.4,18,20

    En general, el pronóstico es bueno en la fase aguda, ya que el proceso pulmonar desaparece con la supresión del fármaco. En la variante crónica se requiere en ocasiones el uso de esteroides para lograr resolución del cuadro.20


    Enfermedad pulmonar eosinófila por parásitos

    Los cuadros eosinófilos pulmonares más reconocidos en la literatura, dentro de este apartado, son los producidos por metazoos o parásitos helmínticos.1,6

    La prevalencia de cada uno de ellos depende de cada localización geográfica, especialmente en aquellas poblaciones que viven en áreas tropicales y subtropicales a diferencia de lo que ocurre en España. La infección por Ascaris lumbricoides es la más universal y afecta hasta el 25 % de la población.2,4,13

    Las manifestaciones clínicorradiológicas pulmonares tienen lugar cuando el parásito se encuentra en fase larvaria pulmonar. La sintomatología más típica de todas ellas es el asma recurrente, infiltrados pulmonares tipo Löeffler y leucocitosis con eosinofilia de grado moderado a importante.1,6


    Enfermedad pulmonar eosinófila por hongos

    Aunque en ocasiones se encuentra implicado el género Candida, la mayoría de las enfermedades pulmonares eosi-nófilas inducidas por hongos están causadas por Aspergillus fumigatus, que condiciona 2 cuadros clínicos: la aspergilosis broncopulmonar alérgica y la granulomatosis broncocéntrica.16,17

    El primero se considera un síndrome asmático secundario a una reacción de hipersensibilidad por la presencia de aspergillus en las vías aéreas. Afecta a sujetos de cualquier edad o sexo y aproximadamente al 10 % de pacientes con fibrosis quística. Los criterios diagnósticos se han dividido en mayores y menores, aunque no son aceptados por algunos autores. Los mayores comprenden: asma, eosinofilia sanguínea, reactividad cutánea inmediata al Aspergillus, precipitina e IgE elevadas, IgE e IgG específicas para el Aspergillus, infiltrados pulmonares transitorios y bronquiectasias centrales. En el caso de los menores se recogen: Aspergillus en esputos, eosinofilia en esputos, expectoración de moldes o tapones mucosos, reactividad cutánea retardada a Aspergillus.1,2,4,21-23

    El tratamiento es similar al de cualquier otro paciente asmático, con dosis más elevadas y prolongadas de prednisona y algunos autores han descrito la utilidad del itraconazol en pacientes con fibrosis quística.2,4,21-23

    En relación con la granulomatosis broncocéntrica, se ha planteado que es una entidad que no responde a un síndrome clínico específico. Su diagnóstico es histológico y de exclusión, y requiere la toma de biopsias que se caracterizan por la presencia de granulomas necrotizantes en las paredes bronquiales.2,4,24

    Se trata de un proceso granulomatoso que afecta a bronquios pequeños y bronquiolos y en el que el tipo de infiltrado celular varía según la presencia o no de una historia previa de asma, en el primer caso es predominantemente eosinófilo y en el segundo, está constituido por células plasmáticas.25-27

    La radiología del proceso es similar a algunas de las imágenes que se detectan en la aspergilosis broncopulmonar alérgica: condensaciones segmentarias y masas irregulares unilaterales en el 75 % de los casos y con un claro predominio por los lóbulos superiores.25-27

    Existen otras patologías incluidas en el grupo de las enfermedades pulmonares eosinófilas como es el caso de las angeítis granulomatosas. Se entiende por angeítis granulomatosas una serie de entidades patológicas cuyo sustrato histológico viene dado por la suma de alteraciones vasculares y una reacción celular que forma granulomas alrededor de los vasos lesionados.24,25

    Los granulomas están compuestos por células gigantes, epiteloides, linfocitos, células plasmáticas y eosinófilos en mayor o menor cantidad.1,2,4
    Los cuadros clínicos más conocidos dentro de las angeítis granulomatosas pulmonares son enfermedad de Wegener, la angeítis granulomatosa alérgica de Churg-Strauss, la granulomatosis linfomatoidea y la angeítis necrotizante sarcoide.26,27 

    Summary

    Pulmonary eosinophilia includes a very varied group of entities that share the presence of pulmonary infiltrates and an increase of the number of eosinophils in peripheral blood or pulmonary tissue at any moment of its evolution. In these entities, the presence of eosinophils is fundamental and may be a very useful marker for diagnosis, eventhough they may be characterized by the presence of other inflammatory cells that will also be responsible for pulmonary injury. Taking into account that this entity is not well known by phsycians or pneumologists in our country and that some cases may appear occasionally at the outpatient departments and services of internal medicine at the different health care levels, some aspects of the topic connected with the classification, diagnosis and the general clinical elements of specific affections included in that term were reviewed.
    Subject headings: PULMONARY EOSINOPHILIA/diagnosis; PULMONARY EOSINOPHILIA/classification; EOSINOPHILS. 
    Publicado por en No hay comentarios:
    Etiquetas:
    Suscribirse a: Comentarios (Atom)